705 - Éclipses visuelles et œdèmes papillaires révélateurs de malformations vasculaires et thromboses veineuses cérébrales chez deux enfants de la même fratrie. - 23/04/09
Z* MOUALEK BENHAMADA,
O BOUZIANI,
A HANIFI,
A AILEM,
D HARTANI
But : Rapporter le cas de deux enfants de la même fratrie dont l’examen du fond d’œil suite à des éclipses visuelles mettra en évidence un œdème papillaire de stase qui sera révélateur de thromboses veineuses et d’hypoplasie du sinus latéral cérébral.
Matériels et Méthodes : Jeune garçon de 8 ans, consulte pour flou et éclipses visuelles évoluant dans un contexte de céphalées, nausées et vomissements depuis deux jours. Antécédents personnels : notion d’aphtose buccale. Antécédents familiaux : sœur cadette, âgée de 12 ans présente une symptomatologie similaire mais très atténuée pour laquelle elle n’a jamais consulté. L’examen ophtalmologique des deux enfants révèle : un œdème papillaire de stase bilatéral avec une vision de 10/10e, P2. Les examens : généraux, neurologiques, et biologiques sont normaux. Le scanner orbito cérébral : écarte tout processus expansif et confirme l’hypertension intra crânienne. L’angiographie par résonance magnétique : chez le garçon : une thrombose totale du sinus sigmoïde gauche avec une thrombose partielle du sinus latéral et de la veine jugulaire gauches ; chez la fille : une hypoplasie du sinus latéral droit. L’évolution se fait vers la disparition totale de l’œdème et des signes fonctionnels chez les deux enfants, après traitement aux anticoagulants chez le garçon et de façon tout à fait spontanée chez la fille. L’angiographie par résonance magnétique de contrôle montre : Chez notre patient : une reperméabilisation des veines thrombosées, avec hypoplasie du sinus latéral gauche. Chez sa sœur : le même aspect initial : hypoplasie du sinus latéral droit.
Discussion : Ces deux enfants, frère et sœur, présentent la même anomalie vasculaire cérébrale : l’hypoplasie du sinus latéral. Les sinus transverses sont symétriques dans environ 50 % des cas, une hypoplasie est notée dans un tiers des cas, elle est plus fréquente du côté gauche et elle est généralement asymptomatique. Les complications par thromboses veineuses sont souvent révélatrices.
Conclusion : Nous avons trouvé intéressant de présenter ce cas familial rarement rapporté dans la littérature. Il faut souligner l’importance diagnostique de l’angiographie par résonance magnétique devant tout œdème papillaire par hypertension intra crânienne restant inexpliquée chez l’enfant.
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Vol 32 - N° HS1
P. 210 - avril 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.