Introduction : Les auteurs rapportent le cas d’une jeune fille présentant une double localisation d’un pilomatrixome au niveau de la paupière inférieure gauche et de l’épaule droite. Ils rappellent la relative rareté de ces tumeurs et leur caractère bénin malgré leur nom d’épithélioma calcifié de Malherbe.

Matériels et Méthodes : Mademoiselle K. âgée de 4 ans, nous est adressée pour une tuméfaction kystique de la paupière inférieure gauche remontant, d’après ses parents, à Juin 2008 et qui aurait augmenté de volume en 15 jours. L’acuité visuelle est normale. L’examen est normal, hormis l’existence d’une tuméfaction indurée mobile située au niveau de la paupière inférieure à la jonction de ses tiers médial et médian. Une intervention chirurgicale est prévue pour retirer cette tuméfaction et la maman nous signale alors que sa fille présente également une tuméfaction au niveau de l’épaule droite, également sous cutanée, blanchâtre, enkystée, mobile. Lors de l’intervention chirurgicale, les deux tumeurs sont retirées et l’anatomopathologie confirme qu’il s’agit bien d’un pilomatrixome à la fois au niveau de la paupière inférieure gauche et de l’épaule droite.

Discussion : Les pilomatrixomes ou épithéliomas calcifiés de Malherbe sont des tumeurs bénignes retrouvées souvent chez l’enfant avec comme localisation préférentielle le canthus médial. Dans le cas présenté, la localisation est située au niveau de la paupière inférieure, au niveau de la jonction tiers médian – tiers médial, ce qui est plus rare, de même que l’existence d’une lésion identique située au niveau de l’épaule, histologiquement superposable.

Conclusion : Les pilomatrixomes sont des tumeurs bénignes dont il faut envisager le diagnostic avant une exérèse chirurgicale chez un enfant, surtout lorsqu’il s’agit d’une tumeur indurée mais mobile, d’aspect crayeux située au niveau du canthus médial.