Le syndrome de Moebius est rare. Il se caractérise par une paralysie congénitale bilatérale des sixième et septième paires crâniennes.

Le but de l’étude est de discuter les critères diagnostiques généraux et ophtalmologiques de ce syndrome ainsi que sa prise en charge.

Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 13 ans présentant un syndrome de Moebius typique révélé par une diplégie faciale et une paralysie bilatérale de l’abduction responsable d’un strabisme et d’une amblyopie. L’examen maxillo-facial retrouve un rétrognathisme, un palais ogival étroit responsable de troubles de l’élocution. L’électromyographie des muscles faciaux retrouve une atteinte neuromusculaire sévère.

Le syndrome de Moebius se définit par une paralysie congénitale bilatérale des sixièmes et septièmes paires crâniennes. Il en résulte une absence de mimique et un strabisme responsables de troubles relationnels majeurs. D’autres nerfs crâniens peuvent aussi être atteints (notamment la troisième, quatrième, cinquième, neuvième, dixième et douzième paire crânienne). La plupart des cas sont sporadiques, entraînant des troubles de la succion, de la déglutition, de la respiration, de la phonation. Des anomalies des extrémités de type pied bot, des anomalies des doigts ou une anomalie de Poland, une hypotonie axiale et une surdité ont aussi été rapportées. La maladie n’est pas progressive et la prise en charge est surtout symptomatique. Le strabisme, les anomalies orthopédiques et maxillo-faciales peuvent être corrigés chirurgicalement notamment par la « smile surgery ».

Le diagnostic de syndrome de Moebius doit prendre en compte l’ensemble des signes ophtalmologiques et généraux, il peut être difficile dans certains cas atypiques. La prise en charge de ces patients doit être assurée par une équipe pluridisciplinaire.