668 Vitréo-rétinopathie exsudative familiale révélée par un aspect pseudo-tumoral de la périphérie rétinienne - 14/05/09
Familial exudative vitreoretinopathy revealed by a pseudotumoral aspect of peripheral retina
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Résumé |
Objectif |
Nous rapportons le cas d’une jeune femme adressée dans notre service pour prise en charge de tumeurs de la périphérie du fond d’œil qui se sont avérées être une vitréo-rétinopathie exsudative familiale (VREF) de stade 3.
Objectifs et Méthodes |
La patiente, âgée de 25 ans, présentait comme seul antécédent une amblyopie fonctionnelle congénitale de l’œil gauche. Elle était née à terme. Son père et son oncle paternel étaient malvoyants malgré des chirurgies oculaires dans l’enfance. L’acuité visuelle corrigée était de 7/10P2 à droite et de 1/10P14 à gauche. L’examen des segments antérieurs et les pressions intraoculaires étaient normaux. Le fond d’œil gauche révélait un soulèvement grisâtre et vascularisé d’allure tumorale de toute la périphérie rétinienne temporale de l’ora à l’équateur. Les arcades vasculaires rétiniennes apparaissaient étirées vers la périphérie temporale pour former un angle aigu à leur sortie de la papille. Le fond d’œil droit était comparable avec un soulèvement rétinien limité à l’extrême périphérie temporale supérieure. L’échographie mode B retrouvait un aspect de décollement de rétine ancien sans processus tumoral associé. L’angiographie à la fluorescéine révélait de vastes zones avasculaires de la périphérie rétinienne, bien limitées et bordées de néo-vaisseaux. Le tableau clinique et angiographique nous a fait conclure à une VREF compliquée de décollement de rétine bilatéral (stade 3) à transmission autosomique dominante probable.
Discussion |
La VREF est une hérédo-dégénérescence vitréorétinienne rare de transmission autosomique dominante Le tableau clinique est caractérisé par l’existence de zones avasculaires bien limitées de la périphérie rétinienne temporale (stade 1) en bordure desquelles se développent progressivement une néo-vascularisation rétinienne secondaire (stade 2) qui évolue lentement vers un décollement de rétine tractionnel (stade 3).
Conclusion |
La VREF est une affection rare qui peut mimer aux stades tardifs une tumeur de la périphérie rétinienne. Toutefois, la sémiologie clinique et angiographique caractéristique permet de redresser le diagnostic.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Vol 32 - N° S1
P. 1S198 - avril 2009 Retour au numéro
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