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020 Rétinoblastome : aspects cliniques et thérapeutiques concernant 41 patients. - 14/05/09

Retinoblastoma: clinical and therapeutic aspects about 41 patients.

Doi : 10.1016/S0181-5512(09)73158-4 
L. Souldi , A. Elkettani, S. Aderdour, K. Essalime, A. Zahoum, S. Knari, D. Lahbil, H. Lamari, K. Zaghloul, A. Amraoui
Casablanca, Maroc 

Correspondance.

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Résumé

Introduction

Le rétinoblastome est une tumeur hautement maligne, et la plus fréquente des tumeurs intraoculaires chez l’enfant.

But

Description des caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques du rétinoblastome.

Matériels et Méthodes

Nous rapportons l’étude de 41 enfants traités et suivis pour rétinoblastome entre janvier 2006 et novembre 2008 ; chaque patient a bénéficié d’une enquête épidémiologique, d’un examen ophtalmologique et d’un bilan paraclinique (échographie et tomodensitométrie oculaires) ; les classifications de Reese et de Murphree ont été adoptées ; Une surveillance clinique adaptée à l’âge a été suivie chez tous nos patients.

Résultats

Il s’agit de 57 yeux de 41 enfants, dont 23 filles et 18 garçons ; le rétinoblastome était unilatéral dans 25 cas (61 %) et bilatéral dans 16 cas (39 %) ; l’âge moyen des patients au diagnostic était de 2 ans et 5 mois dans le rétinoblastome unilatéral, et de 12,5 mois dans le rétinoblastome bilatéral. Le signe révélateur était la leucocorie dans 85 % des cas, et l’exophtalmie dans 16 % des cas. Plus de 72 % des rétinoblastomes diagnostiqués étaient du groupe V, avec une atteinte extra-oculaire chez 6 patients. Une énucléation a été réalisée pour 36 yeux (63 % des cas) dont 24 après chimiothérapie néoadjuvante, et associée à une chimiothérapie adjuvante chez 18 patients. La thermothérapie +/− chimiothérapie focale a été réalisé dans 13 yeux, et une cryothérapie dans 9 yeux, avec échec du traitement focal dans 2 cas. Une radiothérapie externe a été pratiquée chez 3 patients. Le pronostic était lié essentiellement à la taille tumorale et à l’extension extra-rétinienne.

Discussion

L’examen soigneux du fond de l’œil chez l’enfant permet le diagnostic du rétinoblastome, les examens paracliniques y contribuent. L’indication de l’énucléation est discutée selon le stade évolutif de la tumeur, et le traitement adjuvant est indiqué en fonction des facteurs de risque histologiques. La tendance actuelle s’oriente vers le traitement conservateur (thermothérapie et/ou cryothérapie) surtout dans les cas bilatéraux. Un suivi régulier et à long terme, et une information précoce et adéquate des patients et de leur famille sont nécessaires.

Conclusion

La prise en charge adéquate clinique et thérapeutique du rétinoblastome permet d’améliorer le pronostic visuel et vital de cette pathologie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 32 - N° S1

P. 1S23 - avril 2009 Retour au numéro
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  • 019 Impact du dépistage systématique dans le rétinoblastome familial : une étude rétrospective
  • P.R. Rothschild, C. Levy Gabriel, I. Aerts, A. Savignoni, B. Asselain, D. Bours, L. Lumbroso Le Rouic, M. Esteve, R. Dendale, F. Doz, L. Desjardins
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  • 021 Techniques de neuro-navigation appliquées à la chirurgie des tumeurs orbitaires : voie d’abord, précision tridimensionnelle, résultats pratiques
  • L. Gilbert, P.V. Jacomet, A. Berthout, L. Le, D. Hajji, S. Arnavielle, C. Vignal-Clermont, O. Galatoire, S. Morax

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