Les dysraphismes vertébro-médullaires constituent un ensemble de malformations en rapport avec une anomalie de fermeture du tube neural. Le but de ce travail est de rappeler les signes cliniques (cutanés, orthopédiques et neurologiques) faisant suspecter la présence d’un état dysraphique et conduisant à une exploration neuroradiologique permettant de faire un bilan lésionnel complet.

Etude rétrospective de 10 cas pédiatriques (7 de sexe féminin et 3 de sexe masculin) explorés pour : une tuméfaction sous-cutanée lombosacrée (4 cas), un sinus dermique (2 cas), un angiome plan (2 cas), une déformation rachidienne (1 cas), une amyotrophie localisée d’une jambe (1 cas) et des troubles sphinctériens (1 cas). Ils ont bénéficié d’une échographie (2 cas), d’un scanner sans injection avec reconstructions multiplanaires et volumiques (1 cas) et/ou d’une IRM avec une étude multiplanaire médullaire et cérébrale en spin écho T1 et T2 sans et avec saturation de la graisse (7 cas).

Les différentes explorations ont mis en évidence 3 formes de dysraphisme ouvert dont une myéloméningocèle, une myélocèle et une hémimyéloméningocèle associée à une diastématomyélie type II et 8 formes de dysraphisme fermé dont une lipomyélocèle, un lipome intra-dural, 3 sinus dermiques, 2 diastématomyélies (une de type I et l’autre de type II), et une agénésie sacrée. La moelle était basse attachée dans 5 cas avec une syringomyélie terminale dans 3 cas. Des malformations vertébrales à type de blocs vertébraux, de vertèbres en ailes de papillon, et d’hémi-vertèbres étaient associées dans 2 cas.

L’imagerie joue un rôle primordial dans la prise en charge des dysraphismes vertébro-médullaires. Elle repose essentiellement sur l’IRM qui permet un bilan exhaustif et précis des malformations vertébrales et neurologiques.