Propos. - L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une des principales causes de décès des sclérodermies systémiques (SSc), particulièrement des formes limitées.

Actualités et points forts. - La survie des patients avec le traitement conventionnel et l'époprosténol est deux fois plus courte que dans l'HTAP idiopathique. Les recommandations de l'OMS (echoscreening cardiaque annuel) doivent être appliquées à tous les patients atteints de SSc. Le traitement conventionnel associe les anticoagulants, l'éviction des efforts, des bains chauds et des vols en avion non pressurisé. La grossesse quant à elle est formellement contre-indiquée. Les antagonistes calciques donnent une survie prolongée chez les patients qui ont un test de vasoréactivité au NO positif. C'est une situation extrêmement rare cependant dans la SSc. Les diurétiques sont très utiles en particulier en cas de signes de décompensation cardiaque droite. Les études randomisées, contrôlées vs placebo ont montré l'efficacité à court terme de différentes thérapeutiques dans l'HTAP : époprosténol par voie intraveineuse, iloprost en aérosol, béraprost par voie orale, UT15, et le bosentan par voie orale, un antagoniste des récepteurs de l'endothéline I. Les résultats que nous avons dans les sous-groupes sclérodermiques sont très limités, excepté pour l'époprosténol par voie intraveineuse. L'efficacité à long terme est démontrée maintenant sur la survie dans des études non randomisées pour l'époprosténol par voie intraveineuse mais aussi le bosentan par voie orale dans l'HTAP idiopathique ou familiale. L'atrioseptostomie et la transplantation pulmonaire sont des alternatives thérapeutiques possibles même chez le patient sclérodermique en cas d'évolution réfractaire.

Perspectives et projets. - Des études randomisées sont en cours avec le sildénafil et des antagonistes sélectifs de l'endothéline.

Purpose. - Pulmonary arterial hypertension (PAH) is one of the main causes of death in patients with systemic sclerosis (SSc), particularly in its limited forms.

Current knowledge and key points. - Survival with conventional treatment associated with Epoprostenol is two times less in SSc patients than in idiopathic PAH. WHO recommendations (annually heart echoscreening) must be applied in all patients with SSc. Conventional therapy associates anticoagulation, to avoid excessive exertion, pregnancy, warm baths, no pressurised flights. Calcium-channel blockers give long term survival in patients with positive acute vasodilatator test with nitric oxide (NO) but these patients are very rare in SSc. Diuretics are very useful in treating right heart insufficiency. Randomized control trials in PAH have demonstrated the short term efficacy of IV epoprostenol, nebulized iloprost, oral beraprost and oral bosentan, a dual endothelin-1 receptor antagonist. Results in SSc are very limited except for IV epoprostenol. Long-term efficacy in terms of survival has been demonstrated in non randomized studies for IV epoprostenol and oral bosentan in patients with idiopathic and familial PAH. Atrial septostomy and lung transplantation could be an alternative treatment, even in SSc patients, in case of refractory evolution.

Future prospects and projects. - Randomized control trials with sildenafil and selective endothelin-1 receptor antagonists are ongoing.