Le Plan “Alzheimer et maladies apparentées” 2008-2012 a prévu la mise en place d’un centre national de référence pour les malades Alzheimer jeunes (mesure n°19) CNRMAJ. Environ 8.000 personnes < 60 ans sont en ALD 15 selon l’assurance maladie. Les patients jeunes ont pour particularités un diagnostic retardé, des diagnostics différentiels difficiles, un retentissement socio-professionnel et familial majeur de leur maladie 5 fois plus souvent familiale que chez les patients âgés. Par ailleurs manquent des lieux de soins, de répit, et d’hébergement adaptés. Les patients jeunes ont moins de comorbidités et de polymédication et sont particulièrement motivés pour participer à des protocoles de recherche, notamment thérapeutiques. Trois CMRR ont regroupé leur complémentarité afin de répondre aux objectifs de soin (amélioration du diagnostic, de prise en charge et de suivi, meilleure connaissance des besoins), de coordination locale et nationale et de recherche du centre : Lille par son réseau ville-hôpital régional a une expérience de prise en charge médico-sociale des malades jeunes et développe la recherche des biomarqueurs du LCR et du plasma (L. Buée) ; Rouen dont le laboratoire d’analyses génétiques est déjà le référent français, a une expertise reconnue des maladies familiales (D.Campion), et Paris-Salpétrière a mis au point des séquences de mesures d’atrophie et su coordonner les CMRR sur des protocoles d’imagerie innovants (S. Lehéricy). Le CNRMAJ s’appuiera sur la Base Nationale Alzheimer (BNA) pour identifier les malades jeunes dont on encourage un suivi standardisé par les CMRR, en lien avec les structures de proximité, notamment pour identifier les besoins et constituer une base pour les futurs essais cliniques. Une aide au diagnostic s’appuyant sur un dossier médical hiérarchisé permet déjà de discuter les cas difficiles. Le diagnostic génétique s’organise pour apporter une réponse plus rapide aux demandes des patients et des familles. Une cohorte de patients volontaires pour un suivi standardisé à visée de recherche se met en place. Un site Internet regroupant toutes les informations médicales, médico-sociale et de recherche sera opérationnel à l’automne 2009. Le CNRMAJ s’articule avec différentes initiatives internationales pour mieux connaître la maladie, répondre aux besoins et ouvrir des voies thérapeutiques nouvelles.