La démence sémantique se définit comme une perte progressive des connaissances sémantiques, responsable d’une difficulté à identifier les objets (et/ou personnes) à partir de leur image et/ou de leur nom. La mémoire au jour le jour est normale et les aspects non sémantiques du langage sont théoriquement préservés. Cependant, les travaux qui ont évalué chez les patients DS l’intégrité des représentations lexicales pré-sémantiques au moyen de la tâche de décision lexicale donnent lieu à des résultats divergents, allant d’une préservation totale à un déficit sévère. L’hypothèse la plus couramment avancée consiste à mettre en relation la dégradation des performances en décision lexicale avec la sévérité des troubles sémantiques. Afin de tester cette hypothèse, nous avons évalué de façon systématique les performances dans cette tâche de 6 patients DS.

6 patients présentant une DS selon les critères de Neary et al (1998) ont participé à l’étude. 2 patients présentent une forme verbale pure de DS et 4 présentent une forme multimodale associant des troubles du langage à des déficits de l’identification visuelle des objets et des personnes. La sévérité des troubles sémantiques était attestée par la performance au Pyramid et Palm Trees test, dans sa forme verbale. La tâche de décision lexicale comportait des mots de haute et basse fréquence et des non mots légaux, appariés en longueur et fréquence des graphèmes, présentés oralement.

Les performances en décision lexicale sont variables et vont d’une préservation totale à des performances très déficitaires. Il n’existe aucune corrélation avec la sévérité des troubles sémantiques mesurés par la performance au PPTT verbal. En revanche, la performance est corrélée avec le profil des troubles : la décision lexicale est très déficitaire chez les 2 patients présentant une forme atypique (verbale pure) selon les critères de Moreaud et al (2008), alors qu’elle est préservée dans les DS typiques (multimodales), qui présentent pourtant des déficits sémantiques plus sévères.

Ce résultat suggère que la forme verbale pure et la forme multimodale de démence sémantique pourraient représenter deux entités cliniques distinctes sous-tendues par des déficits fonctionnels différents.