Etudier les caractéristiques cliniques, radiologiques et la fréquence des associations pathologiques de la maladie (mC) (dilatation anévrysmale des VBIH sans sténose) et du syndrome de Caroli (sC) (associé à une fibrose hépatique congénitale (FHC) histologique).

Analyse rétrospective (1979-2008), multi-centrique de 48 patients treize échographies, 19 cholangiographies, 24 scanner, (6 cholangio-CT), 19 IRM et cholangio-IRM : étude clinique, morphologique (kystique (K), fusiforme (F)) et topographique des dilatations, des associations pathologiques : calculs biliaires, cholangiocarcinome, HTP, pathologie rénale (lithiases, kystes, Cacci-Ricci), pathologie de plaque ductale (PPD). Traitements reçus.

Trente neuf patients sur 48 (19 % exclus après chirurgie) : dont 23 mC (59 %) 16 sC (41 %) femme mC=11/23 (48 %) sC=10/ 16 (62 %) âge de découverte : mC=32a, sC=23a. Topographie : localisée mC=5/23 (22 %), sC=1/16 (7 %) toutes dans le foie gauche ; diffuse : mC=18/23 (88 %), sC=15/16 (93 %), 10/16 (66 %) majoritairement foie droit, Morphologie : Fusiforme n=24/ 39 (61 %) ; mC=13/23 (56 %) and sC=11/16 (69 %). PPD : mC=7/23 (30 %), sC=8/16 (50 %). Calculs biliaires : mC=21/23 (91 %) sC=9/16 (56 %). Cholangiocarcinome mC=1/23 (4 %) sC=1/16 (6 %), HTP mC=1/23 (4 %), sC=12/16 (75 %). Pathologie rénale: mC =6/23 (26 %), sC =13/16 (81 %). Transplantation hépatique: mC =3/23 (13 %), sC =4/16 (25 %), transplantation rénale : mC=2/23 (9 %), sC=4/16 (25 %), hépatectomie droite : mC=5/23 (22 %), sC=2/16 (12 %), hépatectomie gauche : mC=9/23 (40 %), sC=1/16 (6 %).

Les atteintes localisées intéressent surtout le foie gauche. Les associations habituellement décrites sont : kystes du cholédoque-mC et pathologie rénale-sC. Cette étude rapporte 30 % d’associations polymorphes : mC et pathologie rénale, sC et kyste du cholédoque. 5 % de cholangiocarcinome.