Les encéphalites avec anticorps anti-récepteur NMDA sont caractérisées par l’installation sub-aiguë de troubles psychiatriques, d’altération de la conscience et mouvements anormaux paroxystiques. Les anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA sont retrouvés dans le LCR des patients, parfois également dans le sérum. La présence de crises d’épilepsie est classiquement rapportée, mais leur caractérisation électro-clinique est peu décrite.

Nous rapportons les observations de deux patientes de 10 et 14 ans avec une telle encéphalite chez qui nous décrivons les caractéristiques électro-cliniques, l’imagerie morphologique et fonctionnelle, les données neuropsychologiques et l’évolution sous traitement spécifique.

Une des patientes présentait des phénomènes paroxystiques, initialement pris pour des crises ayant pu être enregistrés en vidéo-EEG. Il s’agit de phénomènes dystoniques axiaux et oro faciaux paroxystiques prolongés, avec cyanose, mais dont l’origine épileptique a pu être exclue. Ainsi, les «crises» rapportées chez les patients avec encéphalite à anticorps anti-NMDA ne sont pas toutes de nature épileptique. L’existence de phénomènes dystoniques paroxystiques non épileptiques doit être connue. Leur reconnaissance peut permettre une meilleure prise en charge thérapeutique symptomatique.