P388 - Le syndrome d’Ellis Van Creveld, à propos de deux cas - 21/07/10
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome d’Ellis Van Creveld correspond à un nanisme dysharmonieux, une hexadactylie, une dysplasie ectodermique associée à une cardiopathie congénitale dans 50à 60 % des cas (canal atrio-ventriculaire, oreillette unique) qui nécessite une réparation chirurgicale précoce.
Matériels et Méthodes |
Nous rapportons deux cas : nés à terme, de développement psychomoteur normal, avec une consanguinité du 2e degré.
Le tableau clinique comporte pour tous les deux un syndrome polymalformatif fait d’un nanisme dysharmonieux, une hexadactylie, une dysplasie des ongles et des dents, une atteinte cardiaque : oreillette unique dans le cadre d’un CAV partiel confirmé par l’Echocardiodoppler et le cathétérisme cardiaque droit.
Les deux malades ont subi une intervention chirurgicale cardiaque. L’évolution à long terme sera fonction de la tenue dans le temps de la plastie mitrale actuellement satisfaisante.
Conclusion |
Le syndrome d’Ellis Van Creveld est rare, la symptomatologie révélatrice n’est pas spécifique, le pronostic est favorable si le diagnostic et la réparation chirurgicale sont fait précocement.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Vol 17 - N° 6S1
P. 147 - juin 2010 Retour au numéro
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