P443 - Syndrome d’activation macrophagique (à propos de 11 cas) - 21/07/10
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) ou syndrome hémophagocytaire est un dysfonctionnement du système immunitaire en rapport avec une hyperactivation des macrophages du système réticuloendothéliale.
Patients et Méthodes |
Les auteurs rapportent une série de 11 cas colligés entre 2005 et 2009. Le diagnostic est retenu sur des critères cliniques, biologiques et histologiques.
Résultats |
La fièvre est constante chez tous les patients, associée à une pâleur cutanéo-muqueuse avec une hépatomégalie et/ou splénomégalie à l’examen clinique, un purpura pétéchial chez un patient. Le bilan biologique a montré une pancytopénie, hypertriglycéridémie, hypofibrinogénémie dans tous les cas. Le médullogramme a permis de conclure au diagnostic de kala azar chez 7 patients avec hémophagocytose dans 5 cas, et a été non concluante dans les autres cas. Une histiocytose a été retenue chez un patient sur une biopsie cutanée. Une hépatite A dans un cas sur des sérologies positives. Aucune cause n’a été mise en évidence dans 2 cas. Un traitement étiologique a été instauré, associé à un traitement corticoïde. 2 malades sont décédés avant d’avoir une étiologie.
Conclusion |
Le SAM est une complication rare chez l’enfant. La prise en charge étiologique et précoce permet la guérison.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 160 - juin 2010 Retour au numéro
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