Le syndrome de Wiskott-Aldrich est un déficit immunitaire héréditaire rare. Il doit être évoqué chez tout jeune garçon présentant des épisodes répétés d’hémorragie et d’infection, d’autant plus si eczéma associé. Ce tableau clinique stéréotypé est souvent méconnu, menant à des investigations inutiles parfois invasives.

Nous rapportons les observations de 2 garçons, ayant des antécédents infectieux et hémorragiques caractéristiques, chez qui le diagnostic n’a été porté qu’au décours d’une complication critique. La première est celle d’un nourrisson de 12 mois, admis pour un traumatisme cranio-facial compliqué d’un état de choc hémorragique. La seconde est celle d’un jeune garçon de 30 mois, admis pour état de mal convulsif révélant une méningo-encéphalite tuberculeuse compliquée d’HTIC. Les deux enfants avaient bénéficié auparavant de multiples médullogrammes et dosages d’Ig, sachant qu’une interprétation de la numération et du volume des plaquettes suffisait pour expliquer les troubles et retenir le diagnostic.

Le syndrome de Wiscott-Aldrich doit être envisagé chez tout jeune garçon avec une dermatose chronique souffrant d’infections et de troubles de l’hémostase primaire à répétition. La présence d’une thrombopénie et d’un volume plaquettaire diminué suffisent au diagnostic.