P024 - Utilisation de l’étomidate en phase pré-opératoire d’un syndrome de Cushing - 21/07/10
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Résumé |
Objectif |
Description d’une préparation médicamenteuse à une surrénalectomie bilatérale chez un enfant atteint d’un syndrome de Cushing sévère.
Sujet |
Un enfant de 3 mois né à terme est adressé pour hypotonie, hypercalcémie sévère, HTA et syndrome oedémateux. Le bilan endocrinien est en faveur d’un hypercorticisme majeur ACTH-indépendant (cortisolémie à 1852 ng/mL).
On évoque principalement un syndrome McCune-Albright ou une hyperplasie micronodulaire pigmentée du syndrome de Carney.
La mutation du gène GNAS retrouvée dans le sang et dans le tissu surrénalien confirme le diagnostic de McCune-Albright.
L’échec du traitement médical par mitotane et la sévérité clinique ont fait poser l’indication d’une surrénalectomie bilatérale.
Devant les risques per opératoires importants une préparation à la chirurgie par étomidate est réalisée trois jours avant la surrénalectomie. Ce traitement a permis de diviser par 10 les taux de cortisol. Les suites per et post opératoires immédiates de la surrénalectomie bilatérale ont été simples.
Conclusion |
L’étomidate, hypnotique, a permis par un de ses effets secondaires de diminuer fortement les cortisolémies d’un enfant atteint d’un syndrome de Cushing sévère.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 56 - juin 2010 Retour au numéro
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