La maladie de Kikuchi-Fujimoto - 21/10/10
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Résumé |
La maladie de Kikuchi-Fujimoto est une maladie rare, peu connue des cliniciens. Il s’agit d’une lymphadénite nécrosante, touchant le sujet jeune, avec une prédominance féminine. Les adénopathies sont localisées, surtout en région cervicale, et sont le plus souvent unilatérales et sensibles, mais parfois également diffuses. Dans un tiers des cas, il s’y associe de la fièvre. Un syndrome inflammatoire modéré et une leucopénie sont fréquemment retrouvés. D’autres signes plus rares, comme des lésions cutanées, des arthralgies, des myalgies, une splénomégalie ou une hépatomégalie peuvent également être observés. Diverses associations ont été rapportées, en particulier, le lupus systémique (qui mérite d’être recherché), la maladie de Still, l’hémophagocytose, la grossesse, d’autres maladies auto-immunes et des cancers. Diverses étiologies virales et bactériennes ont été envisagées mais aucune n’est actuellement démontrée. La biopsie ganglionnaire permet le diagnostic en retrouvant une lymphadénite nécrosante avec une nécrose acidophile, une infiltration d’histiocytes CD68+, la présence de monocytes plasmocytoïdes, de nombreuses cellules en apoptose (lymphocytes T CD8+) avec des débris nucléaires, une réaction immunoblastique et l’absence de polynucléaires neutrophiles ou éosinophiles. L’évolution est habituellement spontanément favorable en quelques semaines à quelques mois, ne requérant qu’occasionnellement une brève corticothérapie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Kikuchi-Fujimoto disease is a necrotizing lymphadenitis, involving young patients, predominantly females. Lymphadenopathy is usually localized, particularly in the cervical area, mostly unilateral and tender. Fever is present in one third of cases. Associated skin lesions, arthralgia, myalgia, splenomegaly or hepatomegaly are rare. Laboratory evaluation shows a slight increase of erythrocyte sedimentation rate and leukopenia. Kikuchi-Fujimoto has been reported in association with other diseases, including systemic lupus, Still’s disease, hemophagocytosis, pregnancy, other autoimmune diseases, and cancer. A viral or bacterial origin has been suspected but not confirmed. Lymph node biopsy allows the diagnosis and shows necrotizing lymphadenitis with acidophil necrosis, CD68+ histiocyte infiltrate, presence of plasmacytoid monocytes, multiple apoptotic cells (CD8+ T cell) with nuclear dust, immunoblastic reaction and the absence of neutrophils or eosinophils. The disease course is usually spontaneously favourable in few weeks or months, requiring corticosteroids only occasionally.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Maladie de Kikuchi-Fujimoto, Adénopathies, Lymphadénite nécrosante
Keywords : Kikuchi-Fujimoto disease, Lymph nodes, Necrotizing lymphadenitis
Plan
Vol 31 - N° 11
P. 757-765 - novembre 2010 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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