La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique de cause inconnue touchant avec prédilection le poumon et le système lymphatique, notamment intrathoracique. Le diagnostic repose sur l’association d’une présentation radioclinique compatible, la mise en évidence de lésions histopathologiques caractéristiques (granulomes épithélioïdes à cellules géantes sans nécrose) et l’exclusion d’autres causes de maladies granulomateuses. Une analyse rigoureuse des autres manifestations cliniques, de l’histologie et de l’évolution est nécessaire, particulièrement en cas de présentation pulmonaire atypique (verre dépoli prédominant, opacités alvéolaires, forme excavée, aspect en rayons de miel, atteinte pleurale, ou sarcoïdose nécrosante). Les complications pulmonaires graves sont représentées par les atteintes de stade IV, l’hypertension pulmonaire, les sténoses bronchiques et la greffe aspergillaire. Ainsi, une bonne connaissance de la sarcoïdose pulmonaire est nécessaire pour porter le diagnostic de cette maladie non rare mais d’expression variée, savoir reconnaître les formes potentiellement graves, et guider les indications thérapeutiques.

Sarcoidosis is a multisystemic granulomatosis of unknown cause that predominantly affects the lung and the lymphatic system, especially intrathoracic. The diagnosis relies on the association of a compatible clinical and radiological presentation, the presence of characteristic histopathological lesions (non-necrotizing epithelioid granuloma with giant cells) and the exclusion of other potential causes of granuloma. A meticulous analysis of other clinical manifestations, histopathology and outcome is necessary, particularly in cases with atypical pulmonary presentation (predominant ground glass opacity, excavated consolidation or masses, honeycombing, pleural involvement, or necrotizing sarcoidosis). Severe complications of the pulmonary disease include stage IV sarcoidosis, pulmonary hypertension, bronchial stenosis and pulmonary aspergillosis. In-depth knowledge of pulmonary sarcoidosis is required to ensure the diagnosis of this non-rare disorder of multiple presentation, to identify potentially severe cases and to guide therapeutic decision.