La luxation atlanto-occipitale est une lésion ligamentaire sévère, grevée d’un pronostic gravissime. Cependant, avec l’amélioration des conditions de prise en charge initiale sur les lieux de l’accident, les équipes hospitalières d’urgence sont de plus en plus souvent confrontées à cette lésion. Nous rapportons le cas rare d’une luxation au recul de plus d’un an. La luxation atlanto-occipitale est secondaire à un traumatisme en hyperextension. Elle est beaucoup plus fréquente chez l’enfant qui présente des prédispositions anatomiques (horizontalisation des surfaces articulaires de l’atlas, laxité ligamentaire importante). Le diagnostic doit être suspecté devant un tableau neurologique grave dans un contexte de traumatisme violent, mais également devant un tableau de détresse cardiorespiratoire posttraumatique. Il a été décrit des luxations atlanto-occipitales asymptomatiques sur le plan neurologique. Un bilan complémentaire radiologique doit être demandé (cliché de profil du rachis cervical) avec au moindre doute la réalisation d’un scanner ou d’une IRM. Le diagnostic sera confirmé et une classification anatomique sera faite en fonction du déplacement. Les lésions mortelles sont de cause neurologique, mais aussi vasculaires, et certains auteurs préconisent une angiographie systématique. Il existe un consensus concernant le traitement de la luxation atlanto-occipitale chez l’adulte. Celui-ci correspond à une arthrodèse occipito-cervicale. Nous préconisons une chirurgie en deux temps avec mise en place première d’un Halo.vest, suivi d’une chirurgie avec fixation occipito-cervicale. Ce traitement chirurgical doit être associé à une prise en charge cardiorespiratoire. Cette pathologie doit être connue car les équipes d’urgence y seront de plus en plus fréquemment confrontées. La prise en charge doit être standardisée et rapide afin de ne pas retarder le traitement et éviter les complications.