Introduction. - Le syndrome d'insensibilité complète aux androgènes ou syndrome du testicule féminisant (TF) est la forme la plus commune des pseudohermaphrodismes masculins ; il est dû à un défaut du récepteur périphérique correspondant. Le sujet, de génotype 46 XY, est de morphotype féminin avec des organes génitaux externes bien développés.

Exégèse. - Nous rapportons l'observation d'une jeune fille de 29 ans ayant un syndrome du TF découvert à l'occasion de l'exploration d'une aménorrhée primaire. Une orchidectomie bilatérale lui a été pratiquée. Les deux testicules étaient immatures, renfermant deux léiomyomes paratesticulaires bilatéraux avec des hamartomes multiples du côté droit.

Conclusion. - Les tumeurs bénignes développées sur TF ont été décrites dans 80 % des cas ; elles sont représentées essentiellement par les hamartomes, l'association à un léiomyome paratesticulaire synchrone n'a jamais été décrite, son histogenèse est discutée.

Introduction. - Complete androgen insensitivity syndrome or testicular feminization syndrome (TF) is the most common form of male pseudohermaphrodism, caused by a failure of androgen receptor binding. Patient with male genotype 46 XY, has a female morphotype with well developed external sexual organs.

Exegesis. - We report the case of a 29 year-old girl with a TF syndrome discovered during the exploration of a primary amenorrhoea. Bilateral orchidectomy was performed. The testis were immature; they showed bilateral leiomyoma of the tunica albuginea and multiple hamartomas on the right side.

Conclusion. - Benign tumors are developped in 80% of cases of TF and they are generally hamartomatous nodules of testis. Association of paratesticular leiomyoma to synchronous hamartoma has never been described, its histogenesis is discussed.