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La camptocormie : un signe de myopathie axiale.À propos de sept observations - 01/01/02

V.  Delcey 1 ,  E.  Hachulla 1 * ,  U.  Michon-Pasturel 1 ,  V.  Queyrel 1 ,  P.Y.  Hatron 1 ,  N.  Boutry 2 ,  V.  Lemaitre 3 ,  P.  Vanhille 3 ,  J.  Serratrice 4 ,  P.  Disdier 4 ,  V.  Juhan 5 ,  B.  Devulder 1 ,  A.  Thévenon 6 *Correspondance et tirés à part

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Résumé

Propos. - La camptocormie ou cyphose lombaire progressive est une projection du tronc vers l'avant apparaissant en position debout ou plus volontiers à la marche et réductible en décubitus. Il s'agit d'une atteinte musculaire paravertébrale du sujet âgé de plus de 60 ans correspondant à une involution graisseuse des muscles spinaux dont le mécanisme ne fait pas l'unanimité.

Méthode. - Nous rapportons sept observations de camptocormie révélant une authentique myopathie.

Résultat. - Il s'agit de cinq femmes et de deux hommes âgés de 55 à 72 ans. Tous les patients ont en commun une attitude camptocormique ainsi qu'une dégénérescence adipeuse des muscles paravertébraux particulièrement bien visible à l'IRM. Les quatre premiers patients répondent aux critères de Bohan et Peter de polymyosite et dermatomyosite. Dans les autres cas, la biopsie musculaire paravertébrale ou périphérique permet de diagnostiquer une myopathie congénitale, une myopathie mitochondriale et une myopathie amyloïde. Les quatre premiers patients ont bénéficié d'un traitement par corticoïdes associés soit aux immunoglobulines polyvalentes soit à la cyclosporine avec une amélioration de la camptocormie dans trois cas. Le traitement dans les autres cas a comporté une chimiothérapie du fait de la sévérité du syndrome néphrotique dans le cas de l'amylose AL, un traitement par coenzyme Q chez le patient atteint de cytopathie mitochondriale et une kinésithérapie seule dans le cas de la myopathie congénitale : aucune amélioration de la camptocormie n'a été observée chez ces trois patients.

Conclusion. - La camptocormie apparaît comme un symptôme musculaire reflétant une myopathie axiale et répondant à des causes multiples et variées. Sa découverte implique un bilan étiologique afin de proposer un traitement adapté associée à la rééducation.

Mots clés  : camptocormie ; cyphose lombaire ; myopathie axiale.

Mots clés  : camptocormia ; lumbar kyphosis ; axial myopathy ; MRI.

Abstract

Purpose. - Camptocormia or progressive lumbar kyphosis is an anterior bend of the trunk. It appears in orthostatism or while walking and is reducible in the decubitus position. It concerns patients older than 60 years of age. It is due to a fatty degeneration of the paravertebral muscles, although the physiopathology remains unclear.

Methods. - We report seven cases of camptocormia revealing authentic myopathies.

Results. - Our observations concern five women and two men of 55 to 72 years of age. All patients present lumbar kyphosis and had a fatty involution of the paraspinal muscles on the muscular MRI. Four patients fulfilled the Bohan and Peter criteria of polymyositis and dermatomyositis. In the other cases paravertebral muscular biopsies led to the diagnosis of a congenital myopathy, a mitochondrial myopathy and an amyloid myopathy. Four patients received a corticosteroid-immunoglobulins or cyclosporin regimen. An improvement in the camptocormia was observed in three cases. In the other cases the treatment consisted of chemotherapy on account of severe nephrotic syndrome, a coenzyme-Q treatment for the patient with mitochondrial myopathy and only physiotherapy in the case of congenital myopathy, but without positive effect on camptocormia.

Conclusion. - Camptocormia appears as a muscular symptom that may reveal an axial myopathy due to multiple and varied pathologies. Thus, the discovery of camptocormia requires an aetiological investigation in order to propose an adequate treatment, which should be associated with physiotherapy.

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Vol 23 - N° 2

P. 144-154 - février 2002 Retour au numéro
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