Objectifs. - Rapporter l'évolution des patients atteints d'anémie de Fanconi suivis dans notre service et revue de la littérature concernant la greffe de moelle dans l'anémie de Fanconi.

Patients et méthodes. - Dix patients ont été suivis dans notre service pendant une période de 20 ans. Nous reprenons leurs caractéristiques cliniques, leur traitement et leur évolution.

Résultats. - Deux des dix patients sont encore en vie. Sept ont eu une allogreffe de moelle osseuse. Deux des patients greffés sont décédés peu après la greffe des complications de celle-ci. Trois autres patients sont décédés plus tardivement après la greffe, deux d'entre eux de carcinome oropharyngé.

Discussion. - Si le taux de survie à cinq ans se situe aux alentours de 70 % en cas de greffe de moelle de donneur apparenté HLA-identique, il n'est que de 30 % en cas de donneur apparenté non HLA-identique ou de donneur non-apparenté. De plus, des études rétrospectives ont montré que le développement de carcinomes à long terme représente une complication importante chez les patients greffés.

Conclusion. - Notre série de patients atteints d'anémie de Fanconi reflète assez fidèlement les complications rencontrées dans cette maladie. Si l'amélioration des techniques de greffe permet de diminuer le taux de décès liés à celle-ci, le développement de tumeurs solides à long terme reste un problème pour lequel aucune solution n'a pu être proposée jusqu'ici.

Objects. - Follow-up of patients with Fanconi's anemia treated in our unit and review of the literature concerning bone marrow transplantation in Fanconi's anemia.

Patients and methods. - Ten patients were followed in our unit for 20 years. We summarize their clinical features, treatment and clinical course.

Results. - Among the ten patients, seven received allogeneic marrow transplantation. Only two patients are still alive. Two transplanted patients died from complications shortly after the transplantation. Three other patients died later after the transplantation, two of them from oropharyngal carcinomas.

Discussion. - The 5-year survival is about 70% in the transplantation with an HLA-identical sibling donor; it is only about 30% if the donor is an HLA-matched unrelated or mismatched related patient. Furthermore, retrospective studies have shown that the long-term outcome of carcinoma is a major complication after the transplantation.

Conclusion. - Our series of patients with Fanconi's anemia reflects fairly faithfully the complications encountered in this disease. Although the improvement of the graft technique may decrease the rate of death due to transplantation, the long-term development of solid tumors remains a problem for which no solution has been suggested up to now.