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Invisible mycosis fungoides: A diagnostic challenge - 05/09/11

Doi : 10.1016/S0190-9622(00)90103-8 
Ramon M. Pujol, MD, Fernando Gallardo, MDa, Enric Llistosella, MDb, Aurora Blanco, MDc, Lluís Bernadób, Ramon Bordes, MDd, Josep F. Nomdedeu, MDe, Octavio Servitje, MDa
Barcelona and Girona, Spain 
From the Hospital Princeps d’Espanya,a Barcelona; Hospital Josep Trueta,b Girona; Institut de Reçerca Oncologica,c Barcelona; and Departments of Dermatology, Pathology,d and Hematology,e Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, Spain 

Abstract

We describe a 76-year-old woman who presented persistent generalized pruritus as the only cutaneous manifestation of a cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). No cutaneous lesions were observed throughout the patient's course. Skin biopsies obtained from normal-looking pruritic skin revealed a discrete perivascular lymphocytic infiltrate in the upper dermis and focal intraepidermal clusters of atypical lymphoid cells (Pautrier’s microabscesses). PCR analysis of TCR-gamma gene disclosed a monoclonal T-cell rearrangement. Sequencing of the PCR monoclonal product identified the J8V2C2 TCR gene rearrangement. This observation illustrates the existence of a peculiar and exceedingly rare form of mycosis fungoides characterized only by persistent pruritus unresponsive to several therapeutic approaches. The diagnostic difficulties of this rare variant are stressed. (J Am Acad Dermatol 2000;42:324-8.)

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


 This supplement is made possible through an educational grant from Ortho Dermatological to the American Academy of Dermatology.
 Reprint requests: Ramon M. Pujol, MD, Department of Dermatology, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Avda. Sant Antoni M. Claret 167, 08025-Barcelona. Spain. E-mail: rmpujol@usa.net
 0190-9622/2000/$12.00 + 0 16/4/98276


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Vol 42 - N° 2P2

P. 324-328 - février 2000 Retour au numéro
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