Le pleuropneumoblastome est une tumeur maligne intrathoracique rare de l'enfant au pronostic défavorable. Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de 7 semaines, porteur d'un pleuropneumoblastome de type I. Celui-ci a été découvert sur une radiographie faite à titre systématique devant une bronchiolite aiguë du nourrisson, avec retour de l'examen clinique à la normale après l'épisode respiratoire aigu. C'est l'examen anatomopathologique qui a permis le diagnostic de certitude: la clinique, l'imagerie et l'aspect macroscopique ne permettaient pas d'éliminer une malformation bronchopulmonaire. Même si le pleuropneumoblastome est rare chez le nourrisson, sa gravité et la difficulté diagnostique imposent une attitude maximaliste devant toute lésion bulleuse intrathoracique découverte à cet âge.

Pleuropulmonary blastoma is a rare childhood intrathoracic neoplasm, associated with a poor outcome. We report the case of a 7 week-old boy with a pleuropulmonary blastoma classified as type I. Disease was discovered at a chest X-ray performed as a work-up for a benign acute viral bronchiolitis. The final diagnosis was brought by pathology: a bronchopulmonary malformation had not been ruled out by clinical, radiological and macroscopic findings. Pleuropulmonary blastoma is a rare childhood intrathoracic neoplasm, for which the poor outcome and tough diagnosis justify a surgical attitude when an intrathoracic bullous lesion is found in an infant.