Le neurofibrome myxoïde (NM) est une tumeur bénigne d’origine périnerveuse peu connue. Nous rapportons un cas de NM du pouce et nous discuterons les principaux diagnostics différentiels.

Une femme âgée de 34ans consultait pour une tumeur du pouce gauche évoluant depuis six mois récidivant 26ans après une première exérèse. L’examen clinique trouvait une tumeur sur la face antérieure du pouce, indolore, ferme, de 4cm par 3, de couleur peau normale, ulcérée sur sa partie externe et parcourue de fines télangiectasies. La radiographie de la phalange ne montrait pas d’altération osseuse sous-jacente. L’étude histopathologique et immuno-histochimique d’une biopsie cutanée concluait à un NM. L’exérèse de la lésion était pratiquée avec conservation de l’appareil unguéal. Aucun signe de neurofibromatose 1 n’a été noté ni chez la patiente ni chez sa famille. L’évolution était favorable et il n’était pas noté de récidive après 18 mois de suivi.

Les localisations habituelles du NM sont le visage, les épaules, les bras et les régions péri-unguéales. Il est habituellement une lésion solitaire, cependant, il peut être multiple ou réapparaître après une première exérèse incomplète comme chez notre patiente. Il faut le considérer dans les diagnostics différentiels d’une tumeur des extrémités. Nous rapportons ce cas pour la rareté à la fois de cette tumeur et de sa localisation.

Myxoid neurofibroma (MN) is a benign tumor of poorly identified perineural cell origin. We report a case of NM of left thumb and discuss the main differential diagnosis.

A 34-year-old woman presented with a painless, slowly progressive tumor of the left thumb of 6 months duration. This tumor had recurred after resection done 26 years before. Clinical examination revealed a tumor on the anterior surface of the left thumb, painless, firm, 4×3cm, ulcerated and covered with thin telangiectasia. The X-ray of the phalanx showed no alteration to the underlying bone. The histopathological study of a skin biopsy reported a myxoid neurofibroma. Excision of the lesion was performed with preservation of the nail. Neither the patient nor her family members had neurofibromatosis. The outcome was favorable and no recurrence was noted after 18 months of follow-up.

The usual sites of the MN are the face, shoulders, arms, and periungual regions. It is usually a solitary lesion; however, lesions may be multiple or recur after initial incomplete excision as in our patient. It must be considered in the differential diagnosis of tumors of the extremities. We report this case because of the rarity of both the tumor and its site.