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Possible Effect of Corticoids on Hemiplegic Attacks in Severe Hemiplegic Migraine - 20/09/13

Doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2013.04.011 
Iciar Sánchez-Albisua, MD a, , Martin Schöning, MD, PhD a, Karin Jurkat-Rott, MD, PhD b, Holger Lerche, MD, PhD c
a Department of Child Neurology, Children's Hospital, University of Tübingen, Germany 
b Division of Neurophysiology, Ulm University, Ulm, Germany 
c Department of Neurology and Epileptology, Hertie-Institute of Clinical Brain Research, University of Tübingen, Tuebingen, Germany 

Communications should be addressed to: Dr. Sánchez-Albisua; University Children's Hospital; Hoppe-Seyler-Str. 1; 72076 Tübingen, Germany.

Abstract

Background

Sporadic and familial hemiplegic migraines are rare paroxysmal disorders characterized by transient hemiparesis and headache. The distinction is based on whether other family members are affected. In 50% of cases, these migraines are caused by CACNA1 A missense mutations.

Patients

We describe a boy with a particularly severe phenotype and a de novo R1349Q mutation of the CACNA1 A gene.

Results

The patient suffered from early-onset profound mental retardation, epileptic seizures, cerebellar ataxia, and progressive cerebellar atrophy. He experienced prolonged attacks of migraine with hemiparesis, seizures, altered consciousness, and fever resulting from minor head traumas. A prolonged hemiplegic attack improved following a 5-day treatment of 100 mg/d methylprednisolone.

Conclusion

R1349Q mutation of the CACN1 A gene may be associated with a severe phenotype. Corticoids might be beneficial in prolonged hemiplegic attacks.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : hemiplegic, migraine, CACNA1A gene, mental retardation, corticoids


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Vol 49 - N° 4

P. 286-288 - octobre 2013 Retour au numéro
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