Syndromes paraneoplasiques - 23/12/13
Résumé |
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Les syndromes paranéoplasiques recouvrent un ensemble d’entités cliniques, radiologiques et/ou biologiques associées dans leur chronologie de survenue à des tumeurs habituellement malignes. Ils peuvent annoncer et révéler la tumeur primitive, ou survenir lors d’une rechute. Un lien chronologique a été et doit être établi entre tumeur primitive et syndrome paranéoplasique : les deux entités surviennent de façon successive, le traitement carcinologique de la tumeur fait disparaître le syndrome paranéoplasique signant la bonne réponse thérapeutique, et sa récidive annonce la rechute. Un lien formel est établi pour certains mécanismes physiopathologiques : sécrétion hormonale inappropriée (érythropoïétine, GH, PTHrp, FGF-23), production d’anticorps (anti-Hu), ou cellules T cytotoxiques. Seul un petit nombre de syndromes paranéoplasiques est concerné : neuropathies périphériques, myopathies ou syndromes myasthéniques, dermato-polymyosites (DM/PM), hypercalcémie, ostéomalacie oncogénique par fuite rénale de phosphore, par exemple. Certains cancers sont plus particulièrement pourvoyeurs de tels syndromes : cancers bronchiques, mammaires, rénaux, tumeurs neuroendocrines, mais aussi des tumeurs bénignes. Les tableaux clinico-radiologiques peuvent intéresser les os (hippocratisme digital, ostéoarthropathie hypertrophique pneumique de Pierre Marie), les articulations (polyarthrite non érosive type PR), les muscles (DM/PM), la moelle (myélite transverse), le cervelet. Le radiologue averti d’une ostéomalacie par fuite rénale de phosphore évoquera et recherchera une tumeur habituellement bénigne, en particulier une dysplasie fibreuse, un hémangiopéricytome ou une tumeur vasculaire en site ectopique (massif facial et structures ORL, tumeurs de la muqueuse digestive). Ces ostéomalacies oncogéniques par sécrétion ectopique de FGF-23 bénéficient de la scintigraphie osseuse conventionnelle et plus récemment de l’octréoscan pour orienter les examens radiologiques (standard, IRM et TDM). La cure radicale de la tumeur primitive doit être suivie de la disparition des symptômes associés, leur persistance faisant craindre une exérèse incomplète.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Articulations, inflammation
Vol 85 - N° 9
P. 1253 - septembre 2004 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
