Breast-like carcinomas of the vulva is a rare finding. Only 11 cases are reported in the literature. This article reports a painful tumor of the left vulvar labia in a 62 year-old woman. Excisional biopsy showed an infiltrating adenocarcinoma, histologically similar to a breast tumor with positive hormonal receptors. The origin of this tumor, ectopic mammary tissue or specific adnexal genito-anal gland, is discussed. From data of the literature, we offer guidelines for diagnosis, treatment and origin of this rare tumor.

Les carcinomes vulvaires de type mammaire sont très rares. Une dizaine de cas sont rapportés dans la littérature. Notre cas concerne une femme de 62 ans atteinte d'une lésion douloureuse de la grande lèvre gauche. La biopsie exérèse réalisée a mis en évidence un carcinome infiltrant ressemblant histologiquement et immunohistologiquement (récepteurs hormonaux positifs) à un adénocarcinome du sein. L'origine de cette tumeur est actuellement discutée. Elle dériverait soit de résidus de la ligne mammaire, soit de glandes annexielles propres à la région ano-génitale. A partir des données de la littérature, nous proposons de mieux définir ces tumeurs en ce qui concerne leur diagnostic, leur traitement et leur étiologie.