Le sarcome myéloïde est une tumeur maligne constituée de cellules myéloïdes et/ou monocytaires anormales, souvent localisée dans les os. Elle atteint rarement d’autres organes tels que les ganglions lymphatiques, la peau et les tissus mous. Nous rapportons un cas de sarcome myéloïde cæcal chez une femme de 60 ans se plaignant de douleurs abdominales et de perte de poids, en l’absence de toute anomalie médullaire. Considéré d’abord comme un lymphome B à grandes cellules du fait d’une expression du CD79a, des investigations ultérieures, montrant une expression du lysozyme et la myéloperoxydase imposèrent le diagnostic de sarcome myéloïde. Cette présentation anatomo-clinique exceptionnelle d’un sarcome myéloïde primitif du cæcum illustre la difficulté du diagnostic différentiel d’une tumeur indifférenciée qui requiert des investigations immunohistochimiques poussées comportant la recherche du lysozyme et de la myéloperoxydase.

Myeloid sarcoma is a malignant neoplasia composed of abnormal myeloid or monocytic cells, often localized in bones, but also rarely in extra-medullary sites such as lymph nodes, skin and soft tissue. We report a case of caecal myeloid sarcoma, diagnosed in a 60 year old woman who complained from abdominal pain and weight loss, in absence of any medullary disorder. Initially misdiagnosed as a B lymphoma because of a weak positivity for CD79a, the diagnosis of primitive caecal myeloid sarcoma was eventually established after further investigations showing a positivity for lysozyme and myeloperoxidase. This report of such a rare clinical and pathological presentation of a myeloid sarcoma underlines a difficult differential diagnosis for which adequate immunohistochemistry, including lysozyme and myeloperoxydase is mandatory.