Le lymphome malin à grandes cellules B du médiastin est une entité anatomo-clinique distincte représentant 2,4 % de tous les lymphomes non Hodgkiniens. Elle touche volontiers l’adulte jeune de sexe féminin et son origine est probablement thymique. Le but de ce travail est d’étudier les aspects cliniques, et anatomocliniques de ce lymphome en insistant sur les difficultés du diagnostic anatomo-clinique souvent réalisé sur des petits fragments biopsiques obtenus par médiastinoscopie. Pour ce faire nous nous sommes appuyés sur une étude rétrospective de 19 cas colligés entre Avril 2000 et Avril 2004.Une relecture des lames a été éffectuée. Les paramétres notifiés ont été ; le type cellulaire, l’infiltrat réactionnel, la fibrose, la nécrose et l’angiotropisme. Une étude immunohistochimique basée sur un panel d’anticorps comprenant EMA, Cytokératine, CLA, CD20, CD3,CD 30, CD15 et CD 99, a été pratiquée sur tous les cas. L’âge moyen était de 30,7 ans avec des extrêmes allant de 15 à 81 ans. Le sex ratio était de 2 femmes pour un homme. Le tableau clinique comprenait un syndrome de la veine cave supérieure, un syndrome de masse médiastinale et un syndrome respiratoire dans respectivement 70 %, 80 % et 42 % des cas. Sur le plan histologique, la fibrose était présente dans 100 % des cas. La population tumorale était constituée exclusivement de cellules centroblastiques dans 4 cas et uniquement de cellules claires dans 2 cas. Une association de cellules claires et de cellules centroblastiques était observée dans 13 cas. Des cellules d’aspect sternbergoide ont été trouvées dans 8 cas. Des foyers de nécrose focale ont été observés dans 10 cas. Le phénotype B de ce lymphome a été confirmé par la positivité des cellules tumorales avec les anticorps B (CD20 et CD79a). CD20 était positif dans 18 cas, CD79a dans 6 cas. Le diagonstic différentiel est essentiellement la maladie de Hodgkin classique de type 2 9 patients ont bénéficié d’une chimiothérapie. Cependant l’évaluation de la réponse au traitement et l’estimation de la survie doit être jugée avec réserve. En effet, le nombre de la série est petit et certains patients ont été perdus de vue.