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Les tumeurs mixtes endocrines - 21/02/08

Doi : AP-12-2005-25-6-0242-6498-101019-200601517 

Valérie Hervieu,

Jean-Yves Scoazec

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Les tumeurs mixtes endocrines sont des tumeurs associant au moins deux contingents tumoraux distincts, dont l’un endocrine. En raison de leur rareté et de leur caractère inhabituel, les tumeurs mixtes endocrines posent des problèmes de prise en charge pratique, incluant leur définition, leur identification et leurs modalités de prise en charge. Trois grandes catégories de tumeurs mixtes endocrines sont reconnues :

  • les tumeurs de collision, constituées par deux contingents tumoraux indépendants,
  • les tumeurs composites, constitués par deux contignents dérivant d’un précurseur commun,
  • les tumeurs amphicrines, formées par des cellules tumorales présentant une double différenciation, habituellement endocrine et exocrine.
L’existence de ces différents types a été confirmée par les études moléculaires récentes, même si ces mêmes études ont également montré que l’histogenèse d’une tumeur mixte ne peut être prédite à partir de ses caractères histologiques. Les tumeurs composites sont les moins rares. La classification OMS récente réserve le terme ce terme aux tumeurs épithéliales comportant au moins 30 % de cellules endocrines manifestement tumorales ; d’autres auteurs recommandent des seuils plus élevés, d’au moins 50 %, afin d’éviter tout diagnostic par excès. Le contingent endocrine est le plus souvent bien différencié, facilement identifié par ses caractères histologiques évocateurs ; la nature endocrine des cellules tumorales est confirmée par l’immunodétection des marqueurs endocrines ou neuro-endocrines typiques (dont la chromogranine A et la synaptophysine). Dans certains cas, le contingent endocrine est peu différencié ; l’utilisation de marqueurs neuro-endocrines est indispensable pour confirmer le diagnostic. Les localisations des tumeurs mixtes sont extrêmement variables : elles sont plus fréquemment rencontrées dans les organes possédant des cellules endocrines à l’état normal (tout particulièrement dans les différents segments du tube digestif) mais peuvent aussi s’observer dans des organes apparemment dépourvus de cellules endocrines à l’état normal (comme la glande mammaire). La prise en charge d’une tumeur mixte endocrine doit se baser sur le contingent considéré comme le plus agressif. Les tumeurs mixtes associant un contingent endocrine bien différencié et un contingent adénocarcinomateux sont à traiter comme des adénocarcinomes ; les tumeurs mixtes comportant un contingent endocrine peu différencié sont à traiter comme un carcinome endocrine peu différencié.

Mixed endocrine tumors

Mixed endocrine tumors are tumors composed of at least two distinct tumor populations, one of which is endocrine. Because of their rarity and unusual presentation, endocrine mixed tumors raise many problems of diagnosis, management and therapy. Three main types of endocrine mixed tumors are recognized:

  • collision tumors, formed by two independent tumor populations,
  • composite tumors, formed by two tumor populations deriving from a common precursor,
  • amphicrine tumors, formed by a unique cell population presenting a double differentiation, usually exocrine and endocrine.
The existence of these various types has been confirmed by recent molecular studies, even if the same studies have also shown that the histogenesis of a mixed endocrine tumor cannot be predicted from its histological features. Composite tumors are the less rare mixed tumors. The recent WHO classification recommends to restrict the term of composite endocrine tumor to the epithelial tumors containing at least 30% of obviously tumoral endocrine cells; some authors recommend to use higher thresholds, of at least 50%, in order to avoid overdiagnosis. The endocrine component is usually well differentiated, easily identified by its suggestive histological features; the endocrine nature of tumor cells is confirmed by the immunodetection of specific endocrine and neuro-endocrine markers (such as chromogranin A and synaptophysin). In some cases, the endocrine component is poorly differentiated: the demonstration of neuro-endocrine markers is necessary to confirm the diagnosis. Mixed tumors can occur in every anatomical site; they are more frequent in organs containing endocrine cells in the normal state (especially the digestive tract and the pancreas), but they can also be observed in organs devoid of endocrine cells (such as the mammary gland). The management of mixed endocrine tumors must take into account the more aggressive component. Mixed tumors containing a well differentiated endocrine component and an adenocarcinomatous component are to be treated like adenocarcinomas. Mixed tumors containing a poorly differentiated endocrine component must be considered as poorly differentiated endocrine carcinomas.


Mots clés : tumeur mixte , tumeur de collision , tumeur composite , tumeur amphicrine , immunohistochimie

Keywords: mixed tumors , collision tumors , composite tumors , amphicrine tumors , immunohistochemistry


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Vol 25 - N° 6

P. 511-528 - décembre 2005 Retour au numéro
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