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SFP CO-18 - KAWANET: registre français de la maladie de Kawasaki 2013 - 25/07/14

Doi : 10.1016/S0929-693X(14)71931-1 
I. Koné-Paut 1, M. Darce Bello 1, K. Brochard 2, E. Merlin 1, E. Launay 3, P. Lechevalier 4, F. Uettwiller 5, P. Brosset 6, F. Boralevi 6, S. Di-Filippo 7, V. Gajdos 8, F. Madhi 9, E. Bosdure 10, L. Coutard 11, A. Arnoux 11, M. Piram 1
1 CHU Kremlin Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France 
2 CHU Purpan, Toulouse, France 
3 CHU Nantes, Nantes, France 
4 CHU Robert Debré, Paris, France 
5 CHU Tours, Tours, France 
6 CHU Pellegrin, Bordeaux, France 
7 Cardiologie HC Lyon, Lyon, France 
8 Hôpital Antoine Beclère, Clamart, France 
9 CH Créteil, Créteil, France 
10 CHU La Timone, Marseille, France 
11 URC CHU Kremlin Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France 

Résumé

Objectif

Evaluer les caractéristiques cliniques, géographiques et thérapeutiques de la MK en France.

Méthodes

Les données des patients suspects de MK depuis 2011 ont été inclus dans une base sécurisée après information des services hospitaliers concernés. Une collection d’ADN de trios a été réalisée.

Résultats

Fin 2013, 75 médecins de 53 centres ont inclus 367 patients(209H,158F) d’âge moyen 2,4 ans, d’origine principalement européenne(67%) et africaine/antillaise(15%). Les symptômes étaient:fièvre≥5j(63%), conjonctivite(85%), chéilite(80%), exanthème(74%),érythème oral(61%), modifications des extrémités(57%), adénopathies(49%), oedème(47%), langue framboisée(45%). Les complications cardiaques(n=186) étaient une dilatation coronaire(28%), une péricardite(17%), un anévrysme coronaire (4%).135 patients ont été classés MK complets, 56 incomplets et 118 douteux.99% des patients ont reçu des IgIV dans un délai de 6 j:20% étaient résistants à la 1ère dose. 240 trios ont été prélevés.

Conclusion

Le taux d’anomalies coronaires est élévé malgrè un traitement précoce. Le taux de résistance non négligeable aux IgIV nécessite de nouvelles approches thérapeutiques. La fréquence des formes incomplètes rend le diagnostic plus difficile dans cette maladie nécessitant un traitement rapide.

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