SFP CO-33 - Les complications rénales de la glycogénose de type 1 (GSD1) - 25/07/14
Résumé |
Objectifs |
rapporter les complications rénales de la GSD1 et ses facteurs de risque
Méthodes |
Etude rétrospective sur 10 ans des patients ayant une exploration rénale.
Résultats |
38 patients âgés de 8,6±5 ans (1,5 à 22 ans) et suivis depuis 7,4±4,5 ans ont été étudiés. L’atteinte tubulaire a intéressé 23 patients qui ont tous une hypercalciurie. Elle est plus fréquente en cas de d’acidose (12/14 versus 10/23 ; p=0,028), de lactacidémie plus élevée (5,9±3,4 versus 3,7±1,6 ; p=0,029) et d’une plus petite taille (−2,1 ±1,5 DS versus −0,87 ±1,5DS ; p=0,023). Les lithiases et/ou néphrocalcinose ont été objectivées dans 7 cas (dont 5 ont régressé). L’atteinte glomérulaire (19/38) est plus fréquente en cas d’hypertriglycéridémie (HTG) sévère (p=0,042) et survient à un âge plus avancé (11±5,2 ans versus 6,3 ±3,5 ans ; p=0,003). Il s’agit de microalbuminurie (15/31cas) nécessitant le traitement par IEC dans 8 cas. La fréquence des atteintes rénales ne diffère pas selon le type du régime (nutripompe ou amidon cru).
Conclusions |
L’atteinte rénale dans la GSD1 est fréquente. L’atteinte tubulaire est précoce, liée à l’acidose lactique et peut être dépistée par la calciurie. L’atteinte glomérulaire est plus tardive et liée à l’HTG.
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Vol 21 - N° 5S1
P. 685 - mai 2014 Retour au numéro
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