SFP P-039 – Expression phénotypique du syndrome de Wiskott Aldrich (SWA) en Tunisie - 25/07/14
Résumé |
Objectif |
Décrire le profil clinique, biologique et évolutif des patients ayant un SWA.
Matériels et méthodes |
Etude rétrospective sur 27ans (1987-2013) des cas de SWA suivis au service d’Immuno-hématologie Pédiatrique.
Résultats |
On a colligé 8 garçons d’âge médian au diagnostic 14mois (2-48mois), avec des cas familiaux (n=2). La clinique était marquée par les manifestations infectieuses (n=8), hémorragiques (n=8), allergiques à type d’eczéma (n=8), auto-immunes (n=3) et tumorales (n=1). La NFS trouvait une microthrombopénie constante et une anémie (n=4) auto-immune dans 3 cas. La triade: infections répétées, eczéma et microthrombopénie évoquait le SWA. L’étude de l’immunité trouvait une augmentation des IgE(n=8=); une baisse des IgG, IgA et IgM (n= 2). Le taux des lymphocytes(Lc) TCD3+ était normal avec une inversion CD4+/CD8+. La prolifération des Lc T était normale à la PHA et faible à l’anti CD3 et aux antigènes spécifiques chez 3 malades évaluables. Six décès étaient notés à un âge médian de 2ans (10mois-8.5ans). Un patient était allogreffé de moelle osseuse(GMO) avec succès.
Conclusion |
Le SWA est rare et caractérisé par un phénotype clinique variable. La microthrombopénie et l’augmentation des IgE sont caractéristiques. Le pronostic est sévère en dehors de la GMO.
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Vol 21 - N° 5S1
P. 749 - mai 2014 Retour au numéro
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