Décrire les particularités diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques du syndrome de devic chez l’enfant.

Il s’agit d’une fille de 9 ans, sans antécédents pathologiques, admise pour paraplégie flasque avec rétention urinaire et baisse brutale de l’acuité visuelle. Le potentiel évoqué visuels a montré un allongement de temps de latence en rapport avec une névrite optique rétrobulbaire. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire a objectivé un aspect de myélite étendue avec une IRM cérébrale, par aileeurs, normale. Le bilan biologique a montré une élévation des anticorps anti nucléaires. Le syndrome de Devic a été retenu chez cette patiente devant l’assosciation de myélite et nevrite optique retrobulbaire. L’évolution sous traitement par corticoïdes et azathioprine a été marquée par la récurrence de la maladie. Les séances de plasmaphérèse n’ont pas entraîné une amélioration notable et l’enfant est décédé dans un tableau d’insuffisance respiratoire.

Le pronostic du syndrome de Devic est décrit comme excellent chez l’enfant par rapport à l’adulte. L’handicap est moins important et le pronostic visuel est meilleur.