Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) de l’enfant se caractérise par un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux variable, le plus souvent modéré et une évolution habituellement spontanément favorable. L’hémorragie intracrânienne (HIC) est une complication exceptionnelle mais d’une gravité extrême. Peu de données sont disponibles dans la littérature concernant les facteurs de risque, les circonstances de survenue et la prise en charge de cet accident dramatique.

Quatorze observations d’HIC compliquant un PTI aigu de l’enfant ont été étudiées rétrospectivement sur une période de 20ans (1993 à 2013) en France.

Au moment de la survenue de l’HIC, tous les enfants avaient une thrombopénie sévère (plaquettes<10G/L). Huit cas étaient inauguraux ou précoces (<7jours après le diagnostic de PTI). Le score de Buchanan était≥3 dans huit cas sur 14 et un facteur favorisant a été mis en évidence chez quatre des six patients dont le score était<3. Tous les PTI étaient traités de façon adaptée au moment de la survenue de l’HIC. Cinq enfants sont décédés et un a depuis des séquelles neurologiques.

L’HIC est une complication grave et imprévisible du PTI, que le traitement précoce ne permet sans doute pas d’éviter. Les signes évocateurs d’HIC doivent être systématiquement recherchés. Leur présence nécessite une prise en charge en urgence, reposant entre autre sur l’association classique d’immunoglobulines, de corticoïdes et de transfusions de plaquettes. La place des agonistes du récepteur de la thrombopoïétine reste à préciser.

Childhood immune thrombocytopenia (ITP) is usually a benign, self-recovering disorder. Intracranial haemorrhage (ICH) is a very seldom, but life threatening event. Limited data are available. This study evaluates potential risk factors, presenting symptoms, management and outcomes of intracranial haemorrhage in children with immune thrombocytopenia managed in France.

Fourteen cases of ITP complicated with ICH have been studied over a retrospective 20-year period (1993–2013) in France.

At diagnosis of ICH, all the patients presented severe thrombocytopenia with a count of platelets<10G/L. Eight patients had inaugural or early ICH (<7days after ITP onset). Buchanan's score was≥3 in eight out of 14 cases and a predisposing factor for ICH has been found in four out of the six patients having a Buchanan's score below 3. All but the four with inaugural ITP were under treatment when ICH has occurred. Five children died and one had neurologic sequelae.

ICH is a serious and unpredictable event. Early treatment does not seem to prevent it. One should always look after suggestive clinical signs of this complication, as it requires a prompt management including immunoglobulins, steroids and platelet infusions. The use of thrombopoietin receptor agonists and other drugs still has to be defined.