Décrire l’épidémiologie, les facteurs de risque et les facteurs génétiques incriminés dans la carcinogenèse des tumeurs des voies excrétrices urinaires supérieures (TVES).

Une recherche bibliographique a été effectuée à partir de la base de données bibliographique Medline (PubMed) et des sites de la HAS et de l’ANSM avec les mots clés suivants : épidémiologie ; facteurs de risque ; tabac ; acide aristolochique ; carcinome urothélial ; uretère ; bassinet. La recherche était centrée sur l’épidémiologie, les facteurs de risque génétiques et environnementaux des TVES.

L’incidence estimée des TVES est de 1,2 cas pour 100 000 habitants par an en Europe. L’incidence des tumeurs pyélocalicielles est stable depuis 30ans alors que la fréquence des localisations urétérales est en augmentation avec le temps. Les stades et grades avancés seraient plus fréquents au diagnostic. Celui-ci aurait lieu à un âge moyen plus tardif (>70ans). Le ratio homme/femme est de l’ordre de 2. Les principaux carcinogènes de l’urothélium restent le tabac et l’exposition professionnelle. Il existe des facteurs environnementaux spécifiques aux TVES. L’exposition à l’acide aristolochique (néphropathie des Balkans et herbes chinoises) est à l’origine d’une carcinogenèse spécifique du haut appareil urinaire. Les formes familiales ont des caractéristiques épidémiologiques distinctes des formes sporadiques. Les TVES sont la troisième localisation tumorale dans le syndrome de Lynch.

Les TVES sont des tumeurs rares comportant des caractéristiques épidémiologiques et des facteurs de risques à la fois communs aux carcinomes urothéliaux vésicaux et spécifiques à leur localisation.

To describe the epidemiology, the risk and genetic factors involved in carcinogenesis pathways of upper urinary tumors UTUCs.

A systematic review of the scientific literature was performed from the database Medline (National Library of Medicine, PubMed) and websites of the HAS and the ANSM using the following keywords: epidemiology; risk factor; tobacco; aristolochic acid; urothelial carcinoma; ureter; renal pelvis. The search was focused on the characteristics, the mode of action, the efficiency and the side effects of the various drugs concerned.

The estimated UTUC incidence is 1.2 cases/100,000 inhabitant per year in Europe. The incidence of renal pelvis tumor has been stable for 30years, while the frequency of ureteric locations has increased over time. Locally advanced stage and high grade are more frequent at the time of diagnosis. The median age for diagnosis is 70-years-old. Male-to-female ratio is nearly 2. Main carcinogenic factors are tobacco consumption and occupational exposure. There are specific risk factors for UTUC such acid aristolochic (balkan's nephropathy and Chinese herbs nephropathy). Familial cases are distinct from sporadic cases. UTUCs belong to the HNPCC syndrome and they rank third in its tumor spectrum.

UTUCs are scarce tumors with specific epidemiologic characteristics. UTUCs share common risk factors with other urothelial carcinomas such as bladder tumors but have also specific risk factors that clinicians should know.