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Paragangliomes temporaux - 31/10/14

[20-248-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0351(14)55847-3 
P. Tran Ba Huy  : Ancien chef de service ORL, membre de l'académie nationale de médecine, M. Duet
 Service de médecine nucléaire, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France 

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Résumé

Les paragangliomes jugulaires et/ou tympaniques sont les plus fréquents des paragangliomes cervicocéphaliques et les plus fréquentes tumeurs du rocher. Ils appartiennent au système neuroendocrinien diffus et présentent à ce titre des caractéristiques neurosécrétoires, soit purement histochimiques, soit à traduction biologique et/ou clinique. De nature habituellement bénigne, ils sont souvent multicentriques et associés à d'autres néoplasies. La génétique a permis d'identifier les mutations responsables des formes familiales. La symptomatologie est otologique, neurologique et/ou tumorale, et parfois associée à des manifestations d'hypersécrétion de cathécholamines. Le bilan est biologique et radiologique qui repose sur le scanner, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la scintigraphie à l'octréotide, l'artériographie étant aujourd'hui réservée au bilan avant embolisation. Son traitement repose classiquement sur une exérèse chirurgicale précédée d'une embolisation. Toutefois, même aidée par les progrès de l'imagerie anatomique, de la neuroradiologie interventionnelle et du monitoring électrophysiologique, sa iatrogénie parfois lourde pour un patient porteur d'une lésion bénigne explique la contribution de plus en plus importante de la radiothérapie dans la prise en charge primaire ou secondaire de ces tumeurs.

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Mots-clés : Paragangliomes, Foramen jugulaire, Système neuroendocrinien diffus, Neurosécrétion, Radiologie interventionnelle, Rocher, Mutation SDH, Scintigraphie


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