Une pachydermie localisée de l’extrémité céphalique se traduisant par un aspect de cutis verticis gyrata (CVG) peut être l’expression d’une prolifération tumorale intradermique : nous en rapportons 2 observations.

Cas 1 : chez ce patient de 18ans est apparu en 2009 une infiltration fronto-pariétale droite bien circonscrite évoluant vers un CVG localisé toujours évolutif. Sur les photos d’enfance, on note la présence de cheveux blancs précédant l’apparition de la tumeur. La biopsie de cette lésion confirme le diagnostic de neurofibrome plexiforme évoqué sur l’IRM. Un diagnostic génétique de NF1 (dont il n’existe aucun autre signe clinique ou ophtalmologique) est en cours. Cas 2 : ce patient de 58ans a une volumineuse tumeur occipito-pariétale droite congénitale réalisant un CVG localisé, qui a grandi avec la croissance puis s’est stabilisée. La biopsie montre un nævus intradermique cérébriforme ou neurocristique.

Le CVG ou pachydermie vorticellée est un aspect sémiologique spécifique du cuir chevelu et du front caractérisé par une hypertrophie et une redondance du tégument formant des « vagues » séparées de plis profonds, parfois comparés aux girations du cortex cérébral. Cet aspect traduit une hypertrophie de la peau (derme surtout=pachydermie) et parfois du tissu osseux sous jacent (pachydermopériostose) sans présumer du mécanisme. Les CVG primitifs sont l’expression céphalique (isolée ou associée à une pachydermodactylie) des pachydermopériostoses primitives dont le démembrement génétique est en cours. Les cutis verticis gyrata secondaires sont de causes très variées : paranéoplasiques, génodermatoses (sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose de type I), endocrinopathies (acromégalie, myxoedème), maladies de surcharge (amyloïdose) ou tumeurs : métastase de cancer du sein, angiosarcome, nævus congénital géant, neurofibrome isolé… Dans ce dernier cas, le CVG est souvent localisé et associé à une alopécie ou anomalie des cheveux en regard ; le diagnostic étiologique est histologique. Le nævus neurocristique impose si possible une exérèse ou à défaut, un suivi dermatologique : c’est une tumeur de cellules originaires de la crête neurale, mésenchymateuses et à différenciation neuroïde mais aussi mélanocytaire d’où une dégénérescence possible en mélanome malin.

Un CVG localisée peut être le mode de présentation d’une tumeur bénigne ou maligne. Une biopsie doit donc être systématiquement proposée en l’absence de contexte étiologique évident.