Le système nerveux central (SNC) est atteint dans 7 à 11 % des cas de granulomatose avec polyangéite (GPA). Nous rapportons une observation dont la récidive de GPA s’est faite sur ce mode et qui a évolué favorablement sous rituximab.

Un homme de 60ans était hospitalisé fin 2013 pour altération de l’état général, céphalées fronto-temporales gauches et troubles mnésiques depuis plusieurs mois. Il avait pour antécédent un épisode étiqueté syndrome de Goodpasture en 1999. En 2003, il développait un syndrome pneumo-rénal ANCA anti-MPO+avec récidive en 2006 sous une forme rénale traités en induction par corticothérapie et cyclophosphamide relayé par azathioprine. Cette dernière était interrompue en 2012. L’état général était altéré avec une fièvre à 39°C. L’examen notait un ptosis gauche sans atteinte pupillaire, une parésie des 4 membres, une trépidation épileptoïde du pied droit sans autre signe pyramidal, des crachats hémoptoïques et une rhinite croûteuse. Quelques jours après son admission, un syndrome méningé fébrile et des troubles de conscience apparaissaient. Il avait une anémie inflammatoire, une CRP à 438mg/L, une créatinine à 91μmol/L, une protéinurie à 2,53 g/24h et une hématurie microscopique. Les ANCA étaient positifs au 1/80 sans spécificité. L’analyse du LCR montrait 17 éléments (lymphocytes 84 %) et une protéinorachie à 8,6g/L ; la recherche de bactéries, virus et parasites était négative. La ponction biopsie rénale retrouvait quelques micro-thrombi dans les vaisseaux. L’IRM cérébrale mettait en évidence un aspect d’encéphalite hémisphérique gauche avec épaississement méningé, prise de contraste sous-arachnoïdienne et petits remaniements hémorragiques. Le scanner TAP était normal. La biopsie cérébrale retrouvait une vascularite nécrosante granulomateuse à cellules géantes. Le diagnostic de récidive de GPA sous une forme cérébrale et rénale était posé. Il était traité par rituximab à la dose de 375mg/m² par semaine pendant 6semaines associé à une corticothérapie générale. On assistait alors à une disparition des troubles de vigilance, une apyrexie à j44 de la 1^re cure et une régression du syndrome inflammatoire biologique. À 6mois, l’examen neurologique était normalisé en dehors de légers troubles mnésiques, l’état général satisfaisant, la CRP normale. L’IRM cérébrale de contrôle retrouvait une nette régression de l’épaississement méningé de l’hémisphère gauche, de l’œdème réactionnel et de l’effet de masse sur les structures médianes. Le rituximab était poursuivi en maintenance.

Dans la GPA, l’atteinte du SNC peut résulter de l’extension de lésions granulomateuses sinusiennes, du développement direct de lésions granulomateuses ou d’une vascularite. Selon la forme granulomateuse ou vascularitique, De Luna et al. [1De Luna, et al. Rheumatology 2014 ; 10.1093/rheumatology/keu336

Cliquez ici pour aller à la section Références] ont récemment montré que la présentation clinique, biologique, l’imagerie, ainsi que la réponse au traitement différaient. Les formes granulomateuses se manifestent en majorité par des céphalées, sont plus souvent associées à des ANCA anti-MPO, ont un aspect de pachyméningite à l’IRM et tendent à laisser moins de séquelles. Les essais cliniques n’ont pas évalué le rituximab dans ces formes. Dans cette série récente, un seul patient a été traité initialement en induction par rituximab qui semble donner de bons résultats en traitement d’induction des rechutes neurologiques et de maintenance.

La moitié des patients atteints de GPA vont rechuter dans les 5ans et selon un mode qui peut différer de la présentation initiale comme chez notre malade. L’IRM cérébrale doit donc être réalisée au moindre signe neurologique chez un patient suivi pour une GPA. Dans les formes de GPA avec atteinte du SNC, le rituximab semble efficace en traitement d’induction ou de maintenance. Des essais seraient nécessaires mais la faible incidence de ces formes va rendre leur réalisation délicate.