Granulomatose éosinophilique avec polyangéite et dermatose bulleuse hémorragique : à propos d’un cas - 02/12/14
Résumé |
Introduction |
L’atteinte cutanée a été décrite au cours de la GEPA dans 40 à 81 % des cas, essentiellement à type de purpuras. Les dermatoses bulleuses étaient moins fréquemment décrites. Nous rapportons à ce propos une nouvelle observation.
Observation |
Une patiente âgée de 53ans aux antécédents d’asthme tardif a été hospitalisée dans un tableau d’altération fébrile de l’état général avec dyspnée et hémoptysies évoluant depuis 3mois avant son admission. L’examen physique a objectivé des signes d’insuffisance cardiaque droite, des râles sibilants et crépitants diffus à l’auscultation pulmonaire et l’examen du tégument a retrouvé au niveau des 4 membres, des bulles tendues à contenu hématique dont la taille variait de 0,5 à 1cm de grand axe. Ces bulles reposaient sur une peau saine. Certaines d’entre elle étaient rompues laissant place à des érosions post-bulleuses. Le signe de Nickolsky était négatif. Il n’y avait pas de purpura. La biopsie cutanée avait mis en évidence un infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes, neutrophiles et des éosinophiles au niveau du derme superficiel et moyen, les capillaires superficiels étaient le siège d’un infiltrat inflammatoire à prédominance neutrophile qui dissocie leur paroi avec des aspects de leucocytoclasie. À la biologie, il y avait une hyperéosinophilie à 4000E/mm3 et un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique était négatif, notamment les ANCA. L’imagerie thoracique n’avait pas montré de nodules et l’échographie cardiaque a objectivé une hypokinésie du ventricule gauche avec une FEVG à 36 % dont l’IRM cardiaque avait confirmé l’origine ischémique. La coronarographie était normale. Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) a objectivé une alvéolite hyperéosinophilique. Les causes infectieuses, médicamenteuses et post-radiques de l’hyperéosinophilie ont été écartées et le diagnostic de GEPA a été posé devant l’asthme tardif, l’hyperéosinophilie majeure, et l’atteinte cardiaque ischémique sur un réseau coronaire sain témoignant de l’atteinte des vaisseaux de petit calibre. La patiente a été traitée par corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j associée à des diurétiques et un inhibiteur de l’enzyme de conversion. L’évolution était favorable en particulier celle des lésions bulleuses.
Discussion |
Les manifestations cliniques de notre patiente répondaient aux critères de diagnostic de l’ACR 1990 ainsi que ceux de l’ERS CSS Task-force. L’atteinte cutanée dans notre observation n’était pas la première manifestation de la maladie, en effet, l’atteinte cardiaque était au premier plan et les lésions cutanées sont apparues par la suite permettant d’avoir une preuve histologique surtout devant la négativité des ANCA. Les atteintes cutanées au cours de la GEPA sont essentiellement représentées par un purpura vasculaire. Ailleurs, on peut noter des nodules cutanés, une urticaire, un livédo réticulaire. Les atteintes bulleuses ont été rarement décrites dans la littérature. La biopsie permet à la fois d’éliminer les diagnostics différentiels et d’avoir les preuves histologiques qui sont facilement accessibles dans ce cas et aider à un diagnostic précoce quand le tableau est moins brouillant.
Conclusion |
La GEPA est une étiologie peu habituelle des dermatoses bulleuses. L’association des autres manifestations de la maladie avec l’aide de l’examen anatomopathologique redressent le diagnostic.
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Vol 35 - N° S2
P. A157 - décembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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