Les syndromes myélodysplasiques (SMD) se compliquent dans environ 30 % de manifestations auto-immunes ou systémiques (MAI) mais peu de données sont disponibles sur les MAI associées aux leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC). Nous rapportons une série de LMMC avec MAI.

Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique française qui a inclut des patients avec une LMMC et une MAI à partir d’un appel à observations de la SNFMI. Les données cliniques, biologiques et radiologiques des patients au moment du diagnostic, pendant le suivi et à la dernière visite ont été analysées, ainsi que les traitements de la LMMC et de la MAI. Un groupe témoin était constitué de LMMC sans MAI (n=103) provenant de la base de données du Groupe Français des Myélodysplasies (GFM).

Vingt-quatre patients atteints de LMMC (âge médian 69ans [63,0 à 80,0] ; 12 femmes) ont été inclus, principalement avec une LMMC-1 (80 %). Le score IPSS était de 2,4 [1,8 à 3,0], avec une hémoglobine médiane initiale à 11g/dL [9,5 à 130], des neutrophiles à 10 550/mm³ [4130,0 à 16 390], des monocytes à 3675,5/mm³ [1580,0 à 5600,0] et des plaquettes à 134 210/mm³ [48 000–200000]. Les MAI étaient des vascularites systémiques (n=13) (54 %) le plus souvent des PAN, des arthrites inflammatoires (n=4) (17 %), des connectivites (n=2) (8 %), un syndrome de Sweet (n=2) (8 %) et restaient inclassées dans 3 cas (13 %). Au moment du diagnostic, les principales atteintes ou symptômes consistaient en une asthénie (n=20), une fièvre non infectieuse (n=12), une atteinte articulaire (n=16), cutanée (n=12), pulmonaire (n=7), rénale (n=6), cérébrale (n=5) et ORL (n=5). Le délai moyen entre le diagnostic de MAI et la LMMC était de 10,2±39 mois. L’apparition de ces deux affections était concomitante dans 7 cas (29 %), la LMMC précédait la MAI dans 11 cas (46 %) et survenait après la MAI dans 6 cas (25 %). Les traitements de LMMC de 1^re ligne (n=16/19) étaient : l’EPO (n=2), la 5-azacytidine (n=2) et l’hydroxyurée (n=13). Un traitement pour la MAI était utilisé en 1^re ligne dans 23/24 cas, et consistait en de la prednisone (n=22/24 ; 92 %). Une réponse globale de la MAI (complète ou partielle) était observée dans 20/23 (87 %) cas avec 15 réponses complètes. Une deuxième ligne de traitement MAI était nécessaire dans 10 cas (40 %), pour rechute (n=5), corticodépendance (n=4) ou non-réponse (n=1) et comportait des corticoïdes (n=10) avec un autre immunosuppresseur dans 7/10 cases (cyclophosphamide=4, méthotrexate=1, rituximab=1, mycophénolate mofétil=1). Une réponse de la MAI survenait après la 2^e ligne dans 6/8 cas (75 %) avec 4 réponses complètes. Il n’y avait pas de corrélation entre les caractéristiques de la LMMC et l’évolution ou la réponse au traitement des MAI. En comparant les patients LMMC avec (n=24) et sans MAI (n=103), ceux ayant une MAI étaient plus jeunes (âge médian de 75 contre 79ans, p<0,05) avec plus fréquemment une LMMC-2 (20 % contre 7 %, p=0,03), une blastose médullaire plus élevée (4 % contre 2 %, p=0,01), un caryotype défavorable (15 contre 12 %, p=0,05), mais un IPSS médian similaire. Le nombre d’acutisation était de 6/22 (27 %) chez les patients avec MAI versus 11/71 (15,5 %) en l’absence de MAI (p=0,23) avec un risque de décès similaire.

Les MAI le plus fréquemment associées avec les LMMC sont les vascularites systémiques, en particulier la PAN. La LMMC sous-jacente semble plus sévère lorsqu’existe une MAI associée. Bien que les MAI soient sensibles aux corticoïdes initialement, la survenue de rechutes et de corticodépendance nécessite fréquemment l’adjonction d’un immunosuppresseur.