Les manifestations respiratoires de la sclérodermie systémique (SS) sont fréquentes ; elles sont le plus souvent en rapport avec une pneumopathie infiltrante diffuse, une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et/ou une cause cardiaque (atteinte myocardique, troubles de rythme ou de la conduction).

Nous avons effectué une étude rétrospective, descriptive de 18 dossiers de patients atteints de SS, colligés au service de médecine interne du centre hospitalo-universitaire Sahloul. L’objectif de notre étude est d’identifier les différents aspects de l’atteinte pulmonaire au cours de cette connectivite.

Il s’agissait de 15 femmes et 3 hommes. L’âge moyen était de 48ans et 5mois. Une dyspnée d’effort était observée chez la moitié des patients. L’échographie cardiaque trans-thoracique retrouvait une HTAP chez 7 patientes avec une dilatation des cavités droites dans 6 cas. La tomodensitométrie thoracique était normale dans 35,3 % des cas, montrait une pneumopathie interstitielle (35,3 % des cas) et une fibrose pulmonaire (29,4 % des cas). Les explorations fonctionnelles respiratoires étaient sans anomalies chez 4 patients montraient un déficit ventilatoire mixte dans 2 cas, un syndrome restrictif (4 cas) et un syndrome obstructif modéré (3 cas). La fibroscopie bronchique était réalisée chez 4 patients ; elle montrait une muqueuse bronchique inflammatoire (1 cas) alors que le lavage broncho-alvéolaire ne trouvait pas d’alvéolite dans tous les cas.

La pneumopathie interstitielle chronique fibrosante constitue la plus fréquente des manifestations respiratoires de la SS et sa prévalence est estimée à 80 %. Elle demeure une complication grave de la maladie.