Efficacité et tolérance d’un traitement anti-tumor necrosis factor alpha dans les encéphalites de Rasmussen: une étude ouverte - 13/03/15
Résumé |
Introduction |
L’encéphalite de Rasmussen (ER) est une pathologie cérébrale inflammatoire chronique et sévère. Elle entraîne une épilepsie pharmacorésistante, des déficits neurologiques progressifs et une atrophie hémisphérique unilatérale.
Objectifs |
Il n’existe pas de stratégie thérapeutique médicale standardisée dans l’ER. Notre objectif était d’étudier l’intérêt d’un traitement par anti-tumor nécrosais factor alpha (TNFα) (adalimumab) dans cette pathologie.
Méthodes |
Nous rapportons la première étude évaluant l’effet d’un anti-TNFα (adalimumab) dans l’ER. Il s’agit d’une étude prospective, ouverte, multicentrique (Brest, la Réunion, Marseille, Montpellier, Paris, Tours). Dix patients (7 femmes, 3 hommes) sans réponse à une première immunothérapie ont été inclus de 2009 à 2014. Le critère de jugement était la réponse au traitement définie sur un critère composite: diminution supérieure ou égale à 50 % de la fréquence mensuelle de crise ET amélioration ou stabilisation du déficit moteur.
Résultats |
L’âge moyen à la première crise était de 9,6ans. L’adalimumab fut débuté en moyenne 4,8ans après la première crise. Le protocole était 1 injection sous-cutanée toutes les 2semaines (24mg/m2, max 40mg). Les patients furent suivis en moyenne 18,4mois après le début du traitement. Cinq patients (50 %) furent retrouvés comme répondeurs avec un effet rapide et prolongé. L’effet prédominait sur la fréquence, la sévérité des crises et le déficit moteur. L’adalimumab fut bien toléré sans effet secondaire clinique notable.
Discussion |
Le rationnel de l’adalimumab vient des actions pro-inflammatoire, épileptogène, excitotoxique du TNFα et de son taux élevé dans le liquide cérébrospinal dans l’ER. Le meilleur traitement de l’ER est neurochirurgical (hemisphérotomie) mais avec des conséquences fonctionnelles inévitables. Divers traitements immunomodulateurs (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, plasmaphérèse, tacrolimus) ont été essayés mais avec des efficacités variables.
Conclusion |
Notre étude montre des résultats encourageants en terme de sécurité d’utilisation et d’efficacité concernant l’utilisation d’anti-TNFα (adalimumab) chez les patients avec une ER après un échec des immunothérapies classiques.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Encéphalite de Rasmussen, Anti-tumor necrosis factor alpha, Inflammation
Plan
Vol 171 - N° S1
P. A102 - avril 2015 Retour au numéro
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