Stimulation bilatérale du pallidum interne dans la maladie de Huntington : à propos de 3 patients - 13/03/15
, Alexandra Dürr 2, Carine Karachi 3, Jérôme Yelnik 1, Marie-Laure Welter 4, David Grabli 4Résumé |
Introduction |
La stimulation cérébrale profonde (SCP) ciblant le globus pallidus internus (GPi) pourrait réduire l’intensité des mouvements anormaux dans la maladie de Huntington (MH), mais les données actuelles sont limitées.
Objectifs |
Évaluer l’efficacité et la tolérance à long terme de la SCP bilatérale du GPi chez trois patients atteints d’une MH prouvée génétiquement.
Méthodes |
La SCP était proposée pour des patients ayant une chorée pharmacorésistante, sans troubles cognitifs ou psychiatriques majeurs. Trois patients (P1, P2, P3) âgés de 24 à 56ans ont été opérés entre 2012 et 2013. Les critères de jugement étaient l’évolution du score UHDRS total et du sous-score chorée, cotés à partir de vidéos réalisées aux temps préopératoire et postopératoire tardif (30, 24 et 12 mois, respectivement). La tolérance était également évaluée.
Résultats |
Le sous-score chorée était diminué au temps postopératoire tardif comparativement au temps préopératoire chez tous les patients (13 %, 67 %, et 18 %, respectivement). L’UHDRS total était diminué au temps postopératoire tardif pour P2 et P3 (27 % et 3 %, respectivement). L’arrêt de la stimulation en postopératoire tardif aggravait significativement les scores UHDRS chez les trois patients. Le principal effet indésirable de la SCP était une majoration de la dysarthrie. Les scores cognitifs (MMS) étaient stables.
Discussion |
Malgré la variabilité des réponses individuelles, la SCP bilatérale du GPi réduit la sévérité de la chorée dans la MH. L’aggravation observée à l’arrêt de la stimulation est un argument fort en faveur de l’efficacité de cette méthode qui semble par ailleurs bien tolérée. La SCP pourrait bénéficier davantage aux patients ayant une chorée sévère, sans bradykinésie ni dystonie. Ces résultats sont en accord avec les travaux précédemment publiés.
Conclusion |
La SCP bipallidale réduit l’intensité de la chorée dans la MH. Des études complémentaires seraient souhaitables pour en confirmer l’efficacité à long terme et pour en préciser les critères de sélection.
Informations complémentaires Cette étude n’a bénéficié d’aucun financement.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Huntington (chorée de), Chorée, Stimulation cérébrale profonde
Plan
Vol 171 - N° S1
P. A112 - avril 2015 Retour au numéro
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