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Présentation atypique d’un déficit immun commun variable. À propos d’un cas - 24/04/15

Doi : 10.1016/j.revmed.2014.02.003 
F. De Charry a, , A. Peterschmitt Tonetti b, C. De Charry c, L. Baseggio d, F. Pasquet a, S. Khenifer a, R. Rassat a, M. Pavic a
a Service de médecine interne-oncologie, HIA Desgenettes, 108, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France 
b Service médecine interne, groupe hospitalier mutualiste, 8, rue Docteur-Calmette, 38000 Grenoble, France 
c Service d’imagerie médicale, HIA Desgenettes, 108, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France 
d Laboratoire d’hématologie cellulaire, centre hospitalier Lyon Sud, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69495 Pierre-Bénite cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’association granulomatose – déficit immunitaire commun variable (DICV) – est bien connue des internistes. Mais l’association avec une leucémie à grands lymphocytes à grains (LGL) au cours du DICV est moins connue.

Observation

Nous rapportons l’observation d’une patiente de 50 ans suivie pour un DICV associée à une granulomatose. Au cours de son suivi, elle développait, d’une part, une atteinte pulmonaire non infectieuse de type « granulomatous lymphocytic interstitiel lung disease » (GLILD) et, d’autre part, une hyperlymphocytose chronique monoclonale faisant découvrir une leucémie à LGL.

Conclusion

Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas rapporté d’association entre un DICV et une leucémie à LGL.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

The association granulomatosis – combined variable immunodeficiency (CVID) – is well known from the clinicians. However, the association with a large granular lymphocyte (LGL) leukemia has not been yet reported.

Case report

We report a 50-year-old woman, followed for CVID associated with a granulomatous disease. During the follow-up, the patient developed a granulomatous lymphocytic interstitiel lung disease (GLILD). Secondarily, she presented a LGL leukemia.

Conclusion

To our knowledge, this is the first reported case of an association between CVID and LGL leukemia.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Granulomatose, Déficit immunitaire commun variable, Atteinte pulmonaire, Leucémie à grands lymphocytes à grains

Keywords : Granulomatosis, Combined variable immunodeficiency, Lung disease, Large granular lymphocyte (LGL) leukemia


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Vol 36 - N° 5

P. 359-362 - mai 2015 Retour au numéro
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