The papillary tumor of the pineal region (PTPR) was described as a distinct new entity for the first time in 2003 by our team and has been included in the last 2007 WHO classification of tumors of the Central Nervous System. We describe the histopathological characterization of PTPR and present a review of the literature.

The description of the histological and immunological features of PTPR is based on the 2007 WHO classification.

PTPR affects both children and adults, and mostly young adults in the third decade. PTPR is a neuroepithelial tumor occurring in the vicinity of the pineal gland, and characterized by its papillary architecture. The papillae are lined by multi-layered cuboidal to columnar epithelioid tumoral cells arranged in perivascular pseudorosettes. Immunohistochemistry shows strong reactivity for cytokeratins, particularly for cytokeratin 18. On electron microscopy, PTPR reveals ultrastructural features indicative of ependymal differentiation, including abundant microvilli at the apical cell pole. The differential diagnosis includes a variety of other papillary tumors, most notably papillary ependymoma, choroid plexus papilloma, papillary meningioma, and metastatic papillary carcinoma in adults. On the basis of ultrastructural and immunohistochemical features, it has been suggested that a PTPR arises from specialized cytokeratin-positive and nestin-positive ependymal cells that are derived from the subcommissural organ. Although the precise histological grading criteria of PTPR remain to be defined, its biological behavior may correspond to WHO grade II or III.

La tumeur papillaire de la région pinéale (TPRP) a été décrite comme une nouvelle entité tumorale en 2003 par notre équipe et a été reconnue dans la classification des tumeurs cérébrales par l’OMS en 2007. Nous décrivons les caractéristiques histopathologiques de ces tumeurs et résumons les données de la littérature.

Les aspects histologiques et immuno-histochimiques des TPRP sont décrits selon la classification de l’OMS de 2007.

Les TPRP sont observées chez les adultes et les enfants et sont le plus souvent décrites chez de jeunes adultes. C’est une tumeur neuro-épithéliale qui se développe près de la glande pinéale et qui se caractérise par une architecture papillaire. Les cellules tumorales épithélioïdes s’organisent autour des vaisseaux en formant des pseudorosettes. Elles expriment des cytokératines, notamment la cytokératine 18. L’étude ultrastructurale montre que les cellules présentent une différenciation épendymaire avec de nombreux microvilli au pôle apical des cellules. Le diagnostic différentiel doit se faire avec les autres tumeurs papillaires, les tumeurs des plexus choroïdes, les méningiomes papillaires et les métastases. En se basant sur les caractéristiques ultrastructurales et immuno-histochimiques, nous avons suggéré que ces tumeurs proviennent de l’organe sous-commissural, vestigial chez l’homme à l’âge adulte. Le grade de ces TPRP n’est pas encore défini, mais elles pourraient correspondre à des tumeurs de grade II ou III de l’OMS.