La vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite de McDuffie est une maladie rare auto-immune caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes (cutanée et articulaire principalement). Le traitement repose sur les corticoïdes et d’autres immunosuppresseurs, à visée d’épargne cortisonique essentiellement.

Il s’agit de rapporter le cas d’un homme de 63ans, porteur d’une vascularite de McDuffie améliorée par l’anakinra (antagoniste des récepteurs de l’interleukine 1).

Un patient de 63ans aux antécédents principaux de cholangite sclérosante primitive, d’asthme à l’effort est suivi depuis 1988 pour une vascularite de McDuffie. Devant une atteinte articulaire invalidante (polyarthralgie, arthritres), des poussées cutanées urticariennes récidivantes, une corticothérapie a été entreprise dès le départ.

Devant une corticodépendance importante (25mg/jour de prednisone) compliquée d’une ostéoporose, plusieurs traitements immunosuppresseurs à dose efficace ont été essayés de façon consécutive : méthotrexate jusqu’en 2008, azathioprine en 2009, 6 cures d’immunoglobulines polyvalentes mensuelles en 2011, et pour finir, rituximab en avril 2013. Malgré une disparition totale du syndrome inflammatoire biologique, il n’existait pas d’amélioration sur le plan clinique. Le patient rapportait de multiples arthralgies inflammatoires invalidantes et des poussées d’urticaires pluriquotidiennes très prurigineuses responsables d’une mauvaise qualité de vie. De plus, l’effet d’épargne cortisonique était faible avec une impossibilité de diminuer la dose de prednisone journalière sous 15mg.

En juillet 2013, le patient présentait une nouvelle poussée avec une atteinte oculaire (épisclérite puis uvéite), une rechute cutanée, des arthralgies, des douleurs abdominales et une asthénie. L’anakinra 100mg, à raison d’une injection sous-cutanée par jour, était alors introduit en association avec la corticothérapie. En septembre 2013, le patient présentait une amélioration clinique importante, avec une disparition totale des douleurs et la constatation de quelques lésions cutanées érythémato-squameuses éparses. En mars 2014, l’épargne cortisonique était majeure (7mg/jour de prednisone) chez un patient ne présentant ni poussée d’urticaire ni douleur articulaire.

Le traitement de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique, en dehors du traitement essentiellement par antihistaminique pour les lésions cutanées, repose sur une corticothérapie par voie générale. À visée d’épargne cortisonique, plusieurs traitements complémentaires par immunosuppresseurs ont été proposés, publiés sous forme de cas dans la littérature. Nous pouvons citer le methotrexate, l’azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophenolate mofetil et la dapsone.

À notre connaissance, il s’agit d’un des premiers cas rapportés d’efficacité d’un traitement par une anti-interleukine 1 sur une vascularite de McDuffie. Néanmoins quelques cas de vascularites urticariennes autres que la vascularite de McDuffie répondant à l’anakinra ont déjà été publiés.

L’utilisation d’un antagoniste du récepteur de l’interleukine 1 comme l’anakinra pour traiter une vascularite urticarienne non hypocomplémentémique semble intéressant à intégrer dans l’arsenal thérapeutique, notamment à visée d’épargne cortisonique.