Les AVC sont une urgence thérapeutique puisque la thrombolyse doit être initiée dans les 4 premières heures après le début des symptômes. Nous rapportons ici le cas d’une patiente ayant bénéficié d’une rapidité thérapeutique mais d’un retard diagnostic.

Il s’agit d’une patiente de 35ans fumeuse, droitière sans antécédent. Elle présente brutalement une aphasie mixte. Après transfert médicalisé, elle bénéficie d’un scanner cérébral injecté avec séquence de perfusion et d’un angioscanner des troncs supra-aortiques (TAS) qui est normal. Le bilan biologique est réalisé et la patiente est fibrinolysée dans le même temps à 3heures du début des symptômes. La patiente est transférée en unité neurovasculaire. Le bilan révélera une thrombopénie à 12 G/L, une anémie à 11g/dL régénérative hémolytique mécanique (réticulocyte à 248 G/L, présence de schizocytes, LDH à 4N ; haptoglobine effondrée), absence de CIVD, fonction rénale normale (clairance à 90mL/min [CKD-EPI]), protéinurie à 0,5g/g sans anomalie du sédiment urinaire, la CRP est à 14,4mg/L. Le diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique est évoqué et la patiente est transférée en réanimation pour débuter les échanges plasmatiques soit 8heures après la thrombolyse. Le diagnostic sera confirmé par l’activité ADAMTS 13 effondrée (< 5 %), par contre absence d’Ac anti-ADAMTS 13 (15 UI/mL ; norme<25 UI/mL). L’évolution sera marquée par l’amélioration rapide (12h) des symptômes neurologiques, la correction de la thrombopénie avec normalisation de l’haptoglobine dans les 24heures et absence de complication hémorragique. L’électroencéphalogramme réalisé à 24heures objective un foyer d’ondes lentes permanentes en regard de la région temporale gauche évoquant une lésion ischémique. L’IRM réalisé à 48heures est normale. Le bilan étiologique révélera une cirrhose biliaire primitive (anticorps anti-Mi2 et hyper-IgM à 2,79g/L, bilan hépatique normal).

Les microangiopathies thrombotiques sont un groupe de pathologie rare et protéiforme. La mesure de l’activité ADAMTS 13 (protéase du facteur Willebrand) permet le diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique lorsqu’elle est effondrée. Les anticorps anti-ADAMTS 13 sont présent dans 70 % de PTT acquis idiopathique. Les symptômes neurologiques pouvant révéler un PTT ne sont pas spécifiques et peuvent mimer un AVC. En revanche, le terrain diffère puisque 75 % des AVC ischémique par occlusion d’un gros tronc surviennent chez des patients de plus de 65ans. La thrombolyse est une urgence thérapeutique mais la thrombopénie inférieure à 100 G/L est une contre-indication. Dans la littérature, on retrouve 3 cas rapportés de PTT se manifestant par un tableau clinique compatible avec un AVC ischémique et ayant bénéficié d’une thrombolyse. Dans tous les cas, l’imagerie révélait l’occlusion de l’artère cérébrale moyenne. Dans 2 cas, il n’y avait pas de thrombopénie initialement. Dans un cas, la thrombolyse a été réalisée en connaissant le diagnostic de PTT. On note une complication hémorragique cérébrale dans un des trois cas. Les manifestations du PTT sont en rapport avec une activation de l’hémostase primaire par accumulation de multimère ultra-large de facteur Willebrand responsable d’une agrégation plaquettaire formant des microthrombi responsable de manifestation ischémique dans la microcirculation systémique. Les molécules utilisées pour la réalisation des thrombolyses lors d’un AVC transforment le plasminogènes en plasmine capable de lyser la fibrine. Dans le PTT, la thrombopénie est en rapport avec une consommation périphérique et s’associe plutôt à des complications thrombotique. La thrombolyse n’a jamais été étudiée dans cette indication. D’autant que sur le plan physiopathologique, les microthrombi du PTT ne sont pas de véritable caillot de fibrine.

Il s’agit donc d’un cas clinique de PTT acquis avec manifestation neurologique initiale ayant bénéficié d’une thrombolyse intraveineuse sans complication hémorragique. Devant un tableau clinique d’AVC quand le terrain est inhabituel bien que rare le diagnostic étiologique peut être une microangiopathie thrombotique et l’obtention rapide de la numération sanguine est un élément décisif du diagnostic.