Le carcinome adénoïde kystique (CAK) naso-sinusien est une tumeur rare des glandes séromuqueuses représentant environ 7,5 % des cancers des cavités naso-sinusiennes. Il constitue une entité distincte, caractérisée par une évolution lente, un tropisme périnerveux marqué et un risque élevé de récidives tardives. Depuis les recommandations françaises de 2009, la littérature s’est enrichie d’études multicentriques de grande ampleur, permettant une analyse plus précise des caractéristiques cliniques, histopathologiques et thérapeutiques du CAK naso-sinusien. Afin d’actualiser les recommandations, une revue systématique a été conduite selon les critères PRISMA à partir des bases PubMed, Scopus et Web of Science (2009–2020). Les publications en anglais et en français ont été sélectionnées selon des critères stricts d’inclusion, aboutissant à 21 études retenues sur 283. Les données ont été classées selon les niveaux de preuve de la HAS et ont servi de socle scientifique aux nouvelles recommandations REFCOR publiées en 2022. Nous présentons ici un texte court synthétique de l’argumentaire scientifique. Les résultats confirment la présentation clinique souvent tardive, avec des tumeurs majoritairement classées T3–T4 au diagnostic. Sur le plan histologique, les formes solides et l’infiltration périneurale ou osseuse sont associées à un moins bon pronostic. La survie globale à 5 ans varie de 61 à 87 %, mais le risque de récidive persiste au-delà de 20 ans, justifiant une surveillance prolongée. Le traitement repose avant tout sur la chirurgie d’exérèse complète. La radiothérapie adjuvante, préférentiellement en modulation d’intensité, est indiquée en présence de facteurs de risque. Pour les formes inopérables ou récidivantes, la radiothérapie exclusive, notamment l’hadronthérapie, constitue une option pertinente. Les traitements systémiques montrent une efficacité limitée : aucune indication de traitement systémique n’existe en situation néo-adjuvante, et la chimiothérapie concomitante à la radiothérapie n’est actuellement pas recommandée. Les thérapies ciblées offrent cependant des perspectives intéressantes.