S'abonner

Airway obstruction in two children with congenital central hypoventilation syndrome and review of the literature - 04/04/24

Doi : 10.1016/j.arcped.2023.12.002 
Richard Wolff a, Benjamin Dudoignon b, c, , Jérôme Naudin a, Amélia Madani c, Christophe Delclaux b, c, Plamen Bokov b, c, Stéphane Dauger a, c
a Université de Paris-Cité, AP-HP, Hôpital Robert Debré, Service de Médecine intensive et réanimation pédiatriques, F-75019 Paris, France 
b Université de Paris-Cité, AP-HP, Hôpital Robert Debré, Service de Physiologie Pédiatrique-Centre du Sommeil – CRMR Maladies respiratoires rares – Hypoventilations alvéolaires rares – Syndrome d'Ondine, INSERM NeuroDiderot, F-75019 Paris, France 
c Université de Paris-Cité, AP-HP, Hôpital Robert Debré, INSERM NeuroDiderot, F-75019 Paris, France 

Corresponding author at: Hôpital universitaire pédiatrique Robert Debré 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France.Hôpital universitaire pédiatrique Robert Debré 48boulevard SérurierParis75019France

Abstract

Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) is an autosomal dominant disease that is caused by heterozygous mutations in the paired-like homeobox 2B gene (PHOX2B). Madani et al. described an abnormally high degree of not only central apnea but also obstructive and mixed apnea in Phox2b27Ala/+newborn mice. Newborns with CCHS must undergo polysomnography for obstructive respiratory events in order to guide the optimal ventilation strategy if oxygen desaturation, bradycardia, and malaise persist under noninvasive ventilation. Newborns and infants with CCHS must be systematically tested for obstructive apnea, especially in cases of inefficient noninvasive ventilation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Congenital central hypoventilation syndrome, Obstructive sleep apnea, Mechanical ventilation

Abbreviations : CPAP, CHS, EEG, ENT, MV, NICU, NIV, NPARM, ARM, PHOX2B, PICU, PSG


Plan


© 2024  French Society of Pediatrics. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 31 - N° 3

P. 205-208 - avril 2024 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • The pediatric intensive care unit in France: What happens afterwards?
  • Delphine Micaëlli, Stéphane Dauger, GFRUP – PICSp Study Group, Albert Faye, Michaël Levy
| Article suivant Article suivant
  • A rare case of lysozyme-induced anaphylaxis in a child with egg allergy
  • Charles Elbany, Delphine de Boissieu, Chantal Karila, Marie-Alexandra Alyanakian, Claude Ponvert, Florence Lageix, Guillaume Lezmi

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.